Põhiline / Diagnostika

LASTE KOHTA JA NENDE HOOLDUSLIKUD HAIGUSED

Perthes 'haigus (nimetatakse täielikult haiguseks Legg - Calvet - Perthes haigus) on puusaliigese suhteliselt tavaline lapsepõlves. Selle haiguse korral täheldatakse reieluu pea aseptilist nekroosi peamiselt patsientidel, kelle vanus on 3 kuni 15 aastat. Kuid täiskasvanutel esineb ka see haigus. Selle progresseerumise protsessis katkeb liigese kõhre kude verevarustus. Nekroosi ilming on oma olemuselt aseptiline ja ei ole midagi seotud nakkuste mõjuga inimkehale. Vere pakkumise ebaõnnestumine on ajutine. Kuid selle mõju all sureb reieluu pea koed järk-järgult välja. Selle tulemusena täheldatakse ärritust ja põletikku. Perthes haiguse puhul on kõige sagedamini mõjutatud üks liigest, kuid mõnel juhul on võimalik kahepoolseid liigesekahjustusi.

Umbes viis korda sagedamini diagnoositakse poegades Legg-Calvet-Perthes'i haigust. Samal ajal on see tütarlaste haigus raskem. Selle haiguse kirjeldus ilmus esimest korda umbes sada aastat tagasi. Seejärel määratleti see puusaliigese artriidi spetsiifilise vormina lastel.

Põhjused

Peters'i haigus areneb lapsel, kui tal on mõningaid omandatud ja omandatud tegureid. Taoline taust, millel ilmneb reieluu pea nekroos, on sageli nimmepiirkonna seljaaju (müelodüsplaasia) vähearenenud areng. Sel seljaaju osaga kaasneb puusaliigeste inervatsioon. Selline patoloogia võib olla pärilike tingimuste tõttu kaasasündinud. Seda täheldatakse paljudel lastel, määrates selle mitmed raskusastmed.

Kerge müelodüsplaasia võib jääda diagnoosimata kogu inimese eluea jooksul. Kuid raskemad häired seljaaju arengus muutuvad hiljem ortopeediliste haiguste, sealhulgas Perthes haiguse põhjuseks.

Müelodüsplaasia puhul on puusaliigeste struktuur mõnevõrra erinev tavalisest. Seda patoloogiat väljendavad lapsed närvide ja veresoonte väiksema arvu ja kaliibriga, mis põhjustab verevoolu vähenemist liigese kudedes. Selle nähtuse tagajärjeks on toitainete ebapiisav tarbimine ning veresoonte seina vähenemine.

Kuid lapse Perthes haigus hakkab arenema ainult siis, kui reieluu pea verevarustus on täielikult peatunud. See võib tekkida mitmete tegurite tõttu. Tegemist on vigastusega, mis viib veresoonte kinnitamiseni, mis on puusaliigese põletikuline protsess, mis areneb nakkuse mõjul. Mõnikord satub nakkus haigusesse ka katarraalse haiguse või muude nakkushaiguste korral.

Selle tulemusena on verevarustus täielikult blokeeritud ja reie peaga moodustub nekroos.

Sümptomid

Lapsetel kasvab reieluu pea aseptiline nekroos järk-järgult. Haigus on viis etappi. Esimesel etapil areneb aseptiline nekroos, teisel etapil tekib sekundaarne kompressioonmurd. Perthes haiguse kolmas etapp on surnud spongy takni piirkondade killustumise ja resorptsiooni protsess. Neljandas etapis toimub taastumine ja viiendas etapis täheldatakse teiseseid muutusi.

Seetõttu sõltuvad sümptomid haiguse staadiumist, nekroosi ulatusest ja ulatusest. Perthes haiguse esimeses etapis ei ole haiguse märgatavaid sümptomeid või nad on ebaolulised. Laps võib rääkida perioodiliselt ilmnevatest mõõdukatest reie- või põlveliigest. Mõnikord on lapsed oma kõndides muutunud: ta hakkab oma jalga veidi lohistama.

Kui haigus areneb edasi, siis reie pea järk-järgult deformeerub, mis omakorda toob kaasa biomehhaanilised muutused liigeses. Selle tulemusena hakkab laps hakkama, kannatab liigese või jala valu. Ja valu ja luudus avaldub aeg-ajalt, mõnikord aeg, mil patsient ei häiri midagi, võib kesta nädalat ja kuud. Sageli tekib valu lihaskrampide tõttu, mis on tingitud liigesepiirkonna ärritusest. Valu liigub liikudes intensiivsemalt, mõnikord liigub see kubemesse, tuharasse. Kui laps puhkab puhkeasendis, muutub valu vähem väljenduvaks.

Kui reieluu pea aseptilist nekroosi ei ravita, tekivad nekroosi piirkonnas mulje murdumised. Siis muutub lapse kahjustatud jäsemeks lühem, mis on märgatav isegi visuaalse kontrolli ajal. Laps kõndimise protsessis väsib, tal on väljendunud lonks.

Samal ajal on esimesel etapil reieluu osteokondropaatia pöörduv ja nekroosi suhteliselt väikese fookuse ja normaalse vereringe kiire taastumise tingimustes paraneb haigus ilma reieluu pea deformatsiooni staadiumisse minemata. Seetõttu tuleks sellise patoloogia kahtluse korral teha põhjalik uurimine.

Diagnostika

Perthes haiguse arengu kindlaksmääramiseks juba algstaadiumis on võimalik teha röntgenuuringuid. Vajadusel näeb spetsialist ette ka puusaliigeste magnetresonantsuuringu ja ultraheli. Sellised meetodid annavad lisateavet.

Mõnel juhul planeeritakse laboratoorsed testid teiste haigustega diferentseerimiseks. Ravi käigus viiakse röntgenuuringuid läbi mitu korda, et tuvastada paranemise dünaamikat.

Ravi

Diagnoosimise käigus tuvastatud Perthes'i haigus nõuab eriravi. Ravi lastel hõlmab motoorset aktiivsust immobiliseerimise või piiramise perioode. Kui laps on diagnoositud haigusega, peab ta kohe nakatunud liini stressi vältimiseks kinni pidama. Järelikult saab patsient kõndida ainult kargudega. Tsentreerimise tagamiseks kasutatakse erinevaid ortopeedilisi seadmeid. Harjutas ka massaaži, füsioteraapiat. Reeglina ravitakse lastel Perthes'i haigus ja umbes kahe aasta pärast võib laps viia täiesti normaalse elu, kellel ei ole mingeid põhjusi, et motoorseid piiranguid teha.

Tüdrukutel on intensiivsem raviprotsess, kuid poiste prognoos taastumise ja haiguse tagajärgede kohta on halvem.

Kui vanuserühmas 2... 6-aastastel lastel on uuringu tulemused näidanud haiguse kergeid märke, seisneb Perthes tõve ravis ainult vaatluses. Kui haiguse sümptomeid täheldatakse vanemaealistel lastel, tehakse teatav ravi sõltuvalt haiguse kulgemise individuaalsetest omadustest.

Täiskasvanute Perthes'i haigust ravitakse, võttes arvesse kõiki individuaalseid omadusi - vanust, sellega seotud haigusi, raskust. Täiskasvanutel põhjustab see haigus pöördumatuid muutusi, mis mõnikord isegi põhjustavad puude. Täiskasvanutel on kõige sagedamini kasutatav kirurgiline ravi. Haiguse varases staadiumis on reieluu pea tunnelitud ja rasketel juhtudel on võimalik endoproteesi asendamine.

Arstid püüavad ravida Perthes'i haigust lastel mitte-kirurgiliste meetoditega. Puusaliigese põletikulise protsessi vähendamiseks on ette nähtud ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega. Mõnikord võib laps neid ravimeid võtta isegi mitu kuud. Sellisel juhul viib arst perioodiliselt läbi uuringu, mis jälgib, kui intensiivselt kuded taastatakse. Taaskasutamise protsessis näidatakse, et laps täidab lihtsaid harjutusi spetsiaalse füüsikalise ravi kompleksist.

Mõnikord otsustab arst kipsvalu kasutamise, mida saab kasutada reieluu pea hoidmiseks atsetabulumis. Rakenda nn Petri kaste. See on kahepoolne valatud kaste, mida rakendatakse mõlemale jalale. Sideme keskel on puust risti, mis võimaldab hoida jalgu lahutatud asendis. Seda sidet rakendatakse esmalt patsiendile operatsiooniruumis.

Kirurgiline ravi võimaldab teil taastada luude normaalse asukoha puusaliiges. Selleks teeb kirurg vajalikud manipulatsioonid. Pärast operatsiooni kantakse patsiendile kipskrohv, mida tuleb kanda umbes kaks kuud. Pärast krohvikihi eemaldamist on ette nähtud füüsilise teraapia kompleks, millel on minimaalne koormus puusaliigesele.

Perthes tõve ennetamiseks lastel ja täiskasvanutel ei ole ennetavaid meetmeid. Kuid on väga oluline diagnoosida see haigus nii vara kui võimalik ja tagada õige ravi. Sellisel juhul on ravi võimalikult tõhus.

Reieluu pea aseptiline nekroos. Patoloogia põhjused, sümptomid, tunnused, diagnoosimine ja ravi.

Sait annab taustteavet. Nõuetekohase diagnoosi ja haiguse ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all.

Reie pea aseptiline nekroos (ANFH) on raske krooniline haigus, mis on põhjustatud ebapiisavast kohalikust vereringest, mis viib luukoe hävitamise reie peale.

Statistika

Luude ja lihaste kõikidest haigustest on reieluu aseptiline nekroos 1,2 kuni 4,7%. Erinevate autorite sõnul on haiged 30–50-aastased mehed (umbes 7-8 korda sagedamini kui naised).

Veelgi enam, 50–60% juhtudest mõjutavad mõlemad jalad: ühel poolel alanud protsess, pärast aasta möödumist 90% juhtudest, toimub teisel poolel.

Huvitavad faktid ja ajalugu

  • Esimesed teated haiguse kohta, mis sarnanes reieluu pea aseptilisele nekroosile, ilmnesid viimase sajandi 20-30-ndatel.
  • Seda haigust võrreldi pikka aega Perthes haigusega (reieluu pea hävitamine lastel), pakkudes sama termini kasutamist. Siiski täheldati, et lastel on see haigus kergem, luu kuded taastatakse sageli reieluude kuju säilitamisega ja kahjustusel ei ole selget asukohta.
  • Ainult 1966. aastal Pariisis rahvusvahelisel ortopeedide kongressil saadi reieluu aseptiline nekroos (ANFH) eraldi haiguseks.
  • PNHM on puusaliigese proteeside kõige tavalisem põhjus. Peale selle on tulemused palju halvemad kui puusaliigese osteoartriidi sarnane operatsioon (haigus, mis on seotud deformatsiooniga ja liigese liikuvuse piiramisega).
  • ONGBK on tavalisem noorte ja tööealiste inimeste seas, mis toob kaasa puude arengu ja madalama elukvaliteedi.
  • Haiguse konservatiivne ravi (ravimite abil) on ebaefektiivne.
  • Sageli tehakse 2-3 aastat pärast haiguse algust kirurgilist ravi.

Reie- ja puusaliigese anatoomia

Reieluu on alumiste jäsemete (jalgade) pikim ja suurim paaristatud luu.

Femuri osa, mis on kehale lähemal, on reie pea - sfääriline väljaulatuv osa. Kaela peast väljub - kitsenenud ala, mis seob pea ja reieluu keha. Kaela ümberkorralduskohas küngaservas on painutus ja kaks luude eendit - suur ja väike sülg.

Reisi pea kohal on liigendpind, mis ühendab asetabulumiga (vaagnapõhja luudes) ja koos moodustavad nad puusaliigese. Reie ja atsetabulumi pea on kaetud kõhrkoega.

Puusaliide ise on peidetud pehmete kudede (liigesekapslite) all, mis toodavad liigesvedelikku, mis toidab kõhre kude ja tagab liigese liugpinnad.

Luukoe struktuur ja kihid

Luus on mitut tüüpi rakke: osteoblastid ja osteotsüüdid moodustavad luukoe ja osteoklastid hävitavad selle. Tavaliselt domineerib luu moodustumise protsess selle hävitamise üle. Kuid vanuse ja erinevate põhjuste mõjul suureneb osteoklastide aktiivsus, samas kui osteoblastid vähenevad. Seetõttu hävitatakse luukoe ja seda ei ole vaja uuendada.

Luu struktuuriüksus on osteon, mis koosneb silindrikujulistest luukilpidest (5 kuni 20), mis paiknevad sümmeetriliselt keskluu kanali ümber. Kanali kaudu läbivad laevad ja närvid ise.

Osteonide vahel on lüngad, mis on täidetud sisemiste intersistentsete interkalaarsete plaatidega - see on ka luu raku struktuur.

Osteonid moodustavad luuainest risti (trabekulae või talasid). Need on paigutatud vastavalt sellele, millises suunas luu kogeb kõige suuremat koormust (kõndides, liigutades) ja venitades liidetud lihaseid. Selle struktuuri tõttu on luu tihedus ja elastsus.

Ja kui tugiplaadid asuvad tihedalt, moodustavad nad kompaktse aine (keskmise kihi), kui see on lahtine, siis moodustavad nad luustiku kerma aine (sisemise kihi). Väljaspool on luu kaetud periosteumiga (välimine kiht), mille läbivad närvid ja veresooned, mis lähevad osteonide prodopuschimi kanaleidesse sügavale luu.

Aseptilise nekroosi arengu mehhanism

Ei ole täielikult uuritud, seega jääb see küsimus avatuks.

Praegu on kaks peamist teooriat:

  • Traumaatiline teooria - kui luu terviklikkus on kahjustatud vigastuse tõttu (luumurd, dislokatsioon).
  • Vaskulaarne teooria: mitmesuguste tegurite mõjul kitseneb reie peaga verd varustavad veresooned pikka aega või blokeeritakse väike tromb. Selle tulemusena rikutakse kohalikku vereringet (isheemiat). Lisaks suureneb vere viskoossus, seega aeglustub selle vool.
Isheemia tõttu suureneb osteoblastide ja osteotsüütide surm ning osteoklastide aktiivsus suureneb. Seetõttu vähenevad luu moodustumise protsessid ja lahjendused paranevad. Selle tulemusena nõrgeneb luukoe ja väheneb selle tugevus. Ja siis, kui see on koormatud, esineb trabekulae (ristsidemeid) mikromurde, mis pigistavad veenid esmalt - väikeste veenides on vere hüübimiste moodustumine, seejärel väikestes arterites.

Kõik need muutused suurendavad reieluu isheemia nähtust ja suurendavad survet luu sees. Selle tulemusena luude koe dekid (nekroos areneb) koormuse suurima mõjuga kohas reie peale.

Kuid mõned teadlased esitasid veel ühe ONGB-mehhanismi arendamise teooria. Arvatakse, et erinevate põhjuste mõjul on luust "ülekoormatud". Seetõttu lähevad reieluu luust pärinevad impulsid ajusse, põhjustades vastupidiseid signaale, mis põhjustavad veresoonte kompenseerivat kitsenemist (katse naasta algseisundisse). Selle tulemusena häiritakse ainevahetust, veri stagniseerub ja lagunemisproduktid kogunevad luu.

Praktikas ei ole teooriaid selgelt eristatud. Lisaks täiendavad nad üksteist, toimides samaaegselt.

Märkus!

Reeglina ilmuvad luude esimesed nekroosi fookused 3-5 päeva pärast isheemiat. Soodsates tingimustes taastatakse verevarustus ja hävitatud luukud asendatakse uue koega. Kuna reieluu pea täiendava ülekoormusega halveneb protsess, mis viib haiguse arenguni ja raskesse kulgu.

Aseptilise nekroosi põhjused

Peaaegu iga tegur, mis häirib reieluu pea terviklikkust või vereringet, võib põhjustada luu talade nekroosi (surma).

Trauma (dislokatsioon, luumurd) või operatsioon

See toob kaasa veresoonte tekke (verehüüvete teke) mehaaniliste kahjustuste (rebenemise) või veresoonte luumenite ummistumise. Selle tulemusena häiritakse verevoolu reieluu peaga. Veelgi enam, haigus hakkab arenema mitu kuud pärast vigastust ja selle esimesed märgid ilmuvad 1,5-2 aastat.

Kortikosteroidide (hormonaalsed ravimid) pikaajaline kasutamine reumaatiliste haiguste (psoriaatiline või reumatoidartriit), bronhiaalastma ja teiste raviks.

Seda peetakse ONGB kõige tavalisemaks põhjuseks. Mis toimub Hormoonid piiravad veresooni pikka aega, häirides luude luude pea vereringet.

Lisaks hävitatakse järk-järgult kortikosteroidide pikaajalise kasutamisega luu (osteopeenia), mis viib osteoporoosi tekkeni (luu tiheduse vähenemine). Selle tulemusena kogevad treeningu ajal luu ristlõiked "liigset tööd" ja lagunevad (krooniline mikrotrauma), blokeerides arteriaalse vere voolu reie peale.

Süstemaatiline alkoholi kuritarvitamine

Rasvade ja valkude metabolism organismis on häiritud ja kolesterool ladestub arterite seintesse - arteriseerub ateroskleroos. Selle tulemusena paksenevad arteriaalsed seinad ja kaotavad nende elastsuse ning verevarustus reie peaga on häiritud.

Alkoholi võtmine suurtes annustes korraga

Algab puusaliigese pea verevarustuse äge langus.

Kõrvaltoime on luu ristlõikude hävitamine ja osteoporoosi tekkimine. Seetõttu areneb ONMP vähimatki vereringet häirides või reie pea koormuse suurenemisel.

Autoimmuunhaigused: süsteemne erütematoosne luupus või sklerodermia, hemorraagiline vaskuliit ja teised.

Immuunkompleksid ladestuvad veresoonte seina, põhjustades immuunsüsteemi põletikku. Selle tulemusena häiritakse veresoonte seina elastsust ja lokaalset vereringet. Nende haiguste raviks kasutatavate glükokortikoidide kombineerimisel tekivad ONHB rasked vormid.

Caisson'i haigus

See on tingitud inhaleeritava gaasisegu (sukeldujad, kaevurid) rõhu kiire vähenemise tõttu. Seetõttu tungivad mullide kujul olevad gaasid vereringesse ja ummistavad väikeseid anumaid (embolia), häirides kohalikku ringlust.

Probleemid lumbosakraalses selgroos

Sissetungimise rikkumise korral (nt intervertebraalsed herniad) esineb veresoonte spasm, mis toidab luukoe.

Aseptiline nekroos areneb teistes haigustes: krooniline või äge pankreatiit, ioniseeriv kiirgus, sirprakuline aneemia (pärilik haigus). Kahjuks ei ole nende haiguste ONHA moodustumise mehhanism täielikult teada.

30% ONBHC juhtudest on haiguse tekke põhjus siiski teadmata. Jah, ja sageli toimivad mitmed tegurid koos, mis viib haiguse kiire ja raske kulgeni.

Reieluu aseptilise nekroosi tüübid ja etapid

ONGEH kõige levinum jaotus laval, mis põhineb puusaliigese haiguse ajal toimunud muutustel. See eraldamine on siiski tingimuslik. Kuna üleminek ühest etapist teise ei ole selged piirid.

Reieluu pea aseptilise nekroosi etapid

I etapp (kestab umbes 6 kuud) - esialgsed ilmingud. Reieluu pea luude koorekiht (luude talad) sureb, kuid selle kuju ei muutu.

Sümptomid Haiguse alguse peamine märk on valu. Ja see avaldub erinevalt.

Haiguse alguses esineb kõige sagedamini valu ainult pärast füüsilist pingutust või halbade ilmastikutingimuste ajal, kuid kaob puhkusel. Järk-järgult muutub valu püsivaks.

Mõnikord kaob pärast ägenemise perioodi, kuid see ilmub taas, kui see on provotseeriva teguriga kokku puutunud.

Kuid mõnikord ilmneb valu äkki. Ja see on nii tugev, et mõned patsiendid võivad nimetada päeva ja isegi selle esinemise tunni. Haigeid ei saa valu tõttu mitu päeva kõndida ega istuda. Siis valu väheneb, ilmub või suureneb pärast treeningut.

Tavaliselt haiguse alguses esineb puusaliiges valu, levib (kiirgab) kubemesse või nimmepiirkonda, põlveliigese, tuharasse. Kuid valu võib algselt ilmuda alaselja ja / või põlveliigese juures, eksitada arsti ja viia õige diagnoosi kõrvale.

Selles etapis ei mõjuta kahjustatud liigese liikumist.

II etapp (6 kuud) - mulje (pigistunud) luumurd: koormusega reieluu teatud osa suhtes luu talad purunevad, siis kiiluvad üksteisesse ja purustavad.

Sümptomid Valu on pidev ja raske, ei kao isegi puhkuse ajal. Peale selle suureneb pärast treeningut oluliselt.

Selles staadiumis ilmneb lihaste atroofia (lihaskiudude hõrenemine) reie ja tuhara küljel.

Ringikujulised liikumised on piiratud. Veelgi enam, valu suureneb, kui proovite teha ümmarguseid liigutusi valus jalas, võtta kõrvale või viia terve jalg.

III etapp (1,5 kuni 2,5 aastat) - resorptsioon

Nekroositsooni ümbritsevad terved kuded lahustavad aeglaselt surnud luu fragmendid. Samas kasvab reieluu pea külge sidekude (mängib toetavat rolli kõigis elundites) ja kõhre kude saared. Selle tulemusena luuakse reide pea äärde uute laevade kasvutingimused. Samas on reieluukaela kasv häiritud, mistõttu on see lühenenud.

Sümptomid Valu on püsiv, isegi pärast väikest koormust, kuid puhkab see mõnevõrra.

Liigese liikuvus on tugevalt piiratud: patsiendil on raske kõndida, tõmmata jalg rinnale või kanda sokke. Jalutamisel on märgatav luudus ja puusalt lihaste atroofia ning see läheb jalgsi (põlve alla). Patsiendid ei liigu, liigutades suhkruroo.

Lisaks lühendatakse jalg mõjutatud poolel. Mõnel patsiendil (10%) on see pikenenud - halb märk haiguse prognoosimiseks.

IV etapp (6 kuud ja rohkem) - tulemus (toimub sekundaarne deformeeruv artroos).

Põletatud sidekude ja kõhre saarekesi muundatakse luukudeks, saades seeläbi reieluu peapunase aine.

Samas tekivad sekundaarsed muutused: luu (raku) luu struktuur taastub (deformeerub) ja selle kohandumine (kohandumine) uute tingimuste ja koormustega toimub.

Lisaks deformeeritakse ja lamendatakse ka atsetabulum. Seetõttu on selle normaalne anatoomiline kokkupuude reie peaga häiritud.

Sümptomid Mõjutatud puusaliigese või nimmepiirkonna piirkonnas esineb pidevaid valusid, mis ei kao isegi puhkuse ajal. Reie ja alumise jala lihased on atrofeeritud (maht väheneb 5–8 cm-ni). Haigla jala ringristmikud puuduvad ning edasi-tagasi on järsult piiratud. Kõndimine on märkimisväärselt häiritud: patsiendid ei saa iseseisvalt liikuda või ainult toetusega (kõndimiskepp).

ONMH iga etapi kestus on individuaalne, kuna palju sõltub provotseerivate tegurite mõjust, õigeaegsest ravist ja kaasnevate haiguste esinemisest.

Kuid see ei mõjuta alati aseptilist nekroosi, et kogu reieluu on samaaegselt mõjutatud. Seetõttu on liigitus põhineb nekroosi allika asukohal.

ONGBK on neli peamist vormi:

Aseptilise nekroosi sümptomid

See ei ole alati ainult selle haiguse jaoks iseloomulik, mistõttu see viib sageli õigest diagnoosist eemale.

Lapsel reieluu aseptiline nekroos

Laste, kõigi luu- ja lihaskonna süsteemi degeneratiivsete düstroofiliste kahjustuste seas esineb kõige sagedamini reieluu aseptiline nekroos (ONFH). ONGBK meelitab ortopeedide tähelepanu diagnoosimise raskuse, kahjustuste esinemissageduse (kuni 2,5% lastele kõigi liigeste haiguste puhul) ja rakendatud ravimeetodite suhteliselt madala efektiivsuse tõttu.

Räägime ONGB kontseptsioonis sisalduvatest üksikutest haigustest. Reieluu peaosas (GHD) meditsiinilises kirjanduses on suur hulk sünonüüme: Perthes'i haigus, haigus või Legg-Calve-Pertesi sündroom, reieluu peaosteondropaatia jne. Esimest korda, üksteisest sõltumatult, kirjeldati seda haigust üksikasjalikult 1910. aastal Ameerika ortopeedi A.TLLGG, prantsuse kirurg J.Calve ja saksa kirurg GCPerthes. Perthes'i haigus on lastel puusaliigese kõige levinum haigus ja viimastel aastatel on see muutunud palju tavalisemaks. Ortopeedilise patoloogia struktuuris on OGBK 0,17-1,9% ja lastel puusaliigese haiguste hulgas 25-30%. Poisid on haiged 4-5 korda sagedamini kui tüdrukud. 7-20% juhtudest on protsess kahepoolne. Haigus esineb pikka aega, 20-25% lastest moodustub reieluu pea tugev deformatsioon ja seejärel areneb deformeeruv koxarthrosis.

ONMB lastel ja noorukitel avaldub mitmel kujul: osteokondropaatia (Legg - Calve - Perthes haigus), epifüüsiline düsplaasia, reieluu epifüsiolüüs, puusaliigese vigastuse tagajärjed; pärast kaasasündinud puusaliigese ümberpaigutamist, harvem pärast Gaucher 'tõbe, sirprakulise aneemia ja leukeemia komplikatsioonid.

Etioloogia ja patogenees

Selle kahjustuse etioloogia on heterogeenne ja mitmel moel jääb seletamatuks. Kõige sagedamini on see seotud kasvavate epifüütide erilise tundlikkusega erinevat tüüpi kahjustuste suhtes - ülekoormus, endokriinsed muutused, vitamiinipuudused ja vaskulaarsed häired.

Kõige tavalisem nekroosi traumaatiline ja vaskulaarne teooria. Esimesel juhul on põhjus põhjuseks ühekordne märkimisväärne vigastus või mikrotrauma, sageli krooniline. Sellisel juhul tekib esialgu luumurdude murd ja teist korda areneb aseptiline nekroos. Vaskulaarse teooria kohaselt on aseptiline nekroos kohaliku vereringe häire tulemus kahe tulemusega: arteriaalsete tüvede läbilaskevõime langus või venoosse väljavoolu vähenemine. Arteri oklusioon põhjustab luukoe isheemia järgneva nekroosiga. Sarnane tulemus on võimalik ka siis, kui rikutakse venoosset verd reie peast. Sel juhul võivad venoosse vereringe häired tekkida isegi enne nähtavate muutuste ilmnemist radiograafil.

Enamik autoritest peab aseptilist nekroosi haigusteks, mis on põhjustatud erinevatest põhjustest, nagu kaasasündinud liigeseisund, funktsionaalne intensiivne ülekoormus, sagedane hüpotermia, steroidhormoonide, mikrotsirkulatsiooni häirete jms. isheemia. Samal ajal, nagu T. Talako (2000) märgib, ilmuvad luu kiirte mikromurrud, mis avaldub reieluu ülemises eesmise ja eesmise segmendi alamjoonelises piirkonnas. Kuna nekrootilised struktuurid on osteoklastide poolt järk-järgult resorbeerunud ja luu jätkab koormust, nõrgeneb tala struktuur ja nõrgeneb. Kahju suurus suureneb, mulje tekkimise korral tekib selge nekroosi ala ja reieluu kontuuride rikkumine. Histoloogiliselt on selle perioodi jooksul luu talad ilma osteotsüütideta, nende vahelised ruumid on täidetud valgumassiga, osteonekroosi ala piiritleb kiudkuded.

Samaaegselt pea nekrootilise osa resorptsiooniga ja osteolüütilise tsooni moodustumisega ümbritsevate kudede ümber on täheldatud suurenenud vaskularisatsiooni ja uute luukoe elementide moodustumist, mis moodustavad skleroosi tsooni. Haiguse terminaalses staadiumis areneb liigese kõhre protsessis deformeeruv koaksartroos.

Etapp ja kliinilised ja radioloogilised omadused

ONGB ajal eristatakse viit kliinilist ja radioloogilist etappi (S. Reinberg, 1964; I. Ritz et al., 1981). Loomulikult on jagunemine etappideks suhteline, üks etapp läheb teise ja ei ole rangelt piiritletud. Praktilisest seisukohast on see siiski vajalik. Iga etapp iseloomustab patoloogilise protsessi ulatust ja sügavust, näitab, millises suunas see areneb, st võimaldab teatud määral prognoosida protsessi edasist arengut.

Haiguse esimeses etapis täheldatakse kerget valu ja liikumise piiramist puusaliiges, lihasroofiat. Reieluu pea säilitab oma loomuliku kuju, luu struktuur ei muutu. Histoloogiline uurimine toob esile pea ja selle luuüdi tolmulise aine nekroosi. Kontrastsetel radiograafidel on reieluu epifüüsi väike või ebaühtlane tihendamine, muutudes järk-järgult muutumatuks luu struktuuriks. Kärbehaiguste skleroos, mis on tingitud kahjustatud piirkonna isheemilistest häiretest, luu remodelleerumisest endosteaalse luu moodustumise sümptomitega. Reieluu epifüüsi kõrgus on mõõdukalt vähenenud, liigeste lõhenemine laieneb endokondraalse luustumise halvenemise tõttu. Haiguse radioloogiliste sümptomite puudumine mõnel juhul ei välista patoloogilise protsessi olemasolu ja nõuab täiendavat uurimist ja dünaamilist vaatlust.

Uuringu radiograafia diagnoosiväärtus on reieluu pea struktuuri hävitamise staadiumis, eriti arvestades kujutiste halva kvaliteeti. Selle informatiivne sisu suureneb, kasutades spetsiaalset stiili vastavalt Lauensteinile. Haiguse algstaadiumis on väga olulised ka täiendavad uurimismeetodid - MRI ja CT. Samas jõuab MRI-uuringute tundlikkus 90-100% -ni.

Oluline roll on diagnoosimisel ja arvuti infrapuna termograafia rakendamisel. On kindlaks tehtud, et hüpertermia, mis on registreeritud protsessi eelgeoloogilises etapis, asendatakse hüpotermiaga aseptilise nekroosi välimusena ja progresseerumisena. Pertesi haiguse minimaalsete kliiniliste sümptomite kombinatsioon (radioloogiliste tunnuste puudumisel) puusaliigese hüpertermiaga, mis on 1/4 või rohkem reie esiprojekti läbimõõdust ja mille termiline asümmeetria on üle 0,3 ° C vastassuunalise jäseme suhtes, iseloomustab suur diagnostiline efektiivsus.

Ultrasonograafial on teatud diagnostiline väärtus ja täiskasvanud patsientidel on see radionukliidi uuring. Radionukliidi osteoskintigraafia meetod võimaldab tuvastada luu patoloogilist rekonstrueerimist radioloogilistele ilmingutele. Reieluu pea idiopaatilist nekroosi iseloomustab defekt radiofarmatseutilise preparaadi kogunemisel vastavalt pea ülemise välissegmendi piirkonnas nekroosi fookusesse koos ravimi suurenenud kogunemisega piirialadel.

Üle 17-aastastel patsientidel täheldatakse staatilise stsintigraafia ajal statsionaarseid radiofarmatseutilisi preparaate (RFP) kõigis etappides ja kõigi ONHH vormidega. Viimase fikseerimise intensiivsus sõltub protsessi aktiivsusest ja määrab kohaliku verevoolu ja luu mineralisatsiooni taseme. Varases staadiumis on verevoolu kõikides etappides järsk tõus, hilisemates etappides väheneb.

Teises etapis (mulje murdumine) suurenevad kliinilised sümptomid. On koormusi, mis pärast koormust süvenevad, lameness, liikumise piiramine (peamiselt rotatsioon ja röövimine) suureneb, on väike lihaste hüpotroofia. Epipüüsi mõjutatud osa kokkusurumise teravamat suurenemist avastatakse radioloogiliselt, mis on selle kõrguse edasine vähenemine õhukese valgustusriba kohal perifeerias. Need muutused on tingitud perifokaalse resorptsiooni ja nekroosi arengust. Liigendruumi laius suureneb enkondraalse luustumise progresseerumise tõttu. MRI-skaneerimine võib tuvastada reieluu pea nekrootilist defekti.

Kolmandas etapis (killustatus) kurdavad patsiendid pidevat valu ja luudust, lihaste hüpotroofiat, mitte ainult rotatsiooni ja röövimist, vaid ka liikumist sagitaalsel tasandil on piiratud; tuvastatakse puusaliigese painduvus-kontraktsioon. Radiograafiliselt märgatav reieluu pea lamedus. See koosneb eraldiseisvatest, ebakorrapärase kujuga ja suurusega eraldatud fragmentidest, mis on moodustunud tugeva resorptsiooni tõttu. Liigese vahe laieneb veelgi, reieluukael on lühendatud ja paksenenud. Sageli esineb kasvuala ebaühtlane laienemine ja naabruses asuva reieluu kaela struktuuri ümberstruktureerimine, mis on tingitud vereringehäirete progresseerumisest selles valdkonnas ja sellele järgnenud metaepiphüsaarse kasvavööndi luustumise pärssimisest.

Neljandas etapis (parandamine) väheneb valu tugevus oluliselt, kuid kahjustatud liigese liikumiste amplituud on piiratud ja täheldatakse kahjustatud jäseme lihaste atroofiat. Selles staadiumis on peene pea taastumine. Radiograafiliselt muutub nekroosi piirkondade ja külgnevate luupiirkondade kudede struktuur ühtlasemaks luu moodustumise normaliseerumise tõttu. Epifüüsi kõrgus suureneb ja liigese lõhenemise laius väheneb epifüüsi luustumise normaliseerumise tõttu, ümarat tsüstilist luumenit on võimalik pikka aega jälgida.

Haiguse viies etapp võib esineda erinevalt. Õigeaegse ja nõuetekohase raviga taastatakse mitte ainult struktuur, vaid ka luu vorm (täielik ja osaline). Patsiendid ei ole enam lonkanud, nad ei muretse valu pärast. Nad alustavad normaalset tööd. Töötlemata või patsiendi korraliku manustamise korral tekib sekundaarse deformeerumise artros. Sel juhul määratakse epifüüsi lamedus, varus-kõverus ja reieluukaela lühenemine ning pea on võimalik subluxeeruda. Kasvuprotsessis hakatakse jälgima marginaalse luu kasvu ja sekundaarseid düstroofilisi tsüste. Patsiendid võivad kaebuse esitada valu pärast jäseme koormust, neil on luudus ja lihaste raiskamine.

Kui kahtlustatakse Perthes'i haigust, tekib mõlema puusaliigese radiograafia tingimata otseses projektsioonis ja Lauensteinis. Struktuuriliste muutuste puudumisel reieluu epifüüsis röntgenograafia puhul tuleb mõlemas puusaliigeses nii epifüüsi kui ka röntgenkiirte võrdlevat densitomeetriat teostada tagumise projektsiooni puhul režiimis, mis võimaldab pehmete kudede visualiseerimist (kapsli varju paksenemine, lihased). Peale 3-4 nädalat kestnud ravi kestnud liigese efusiooni dünaamika on samuti diagnostiline. Nendel tingimustel kaob põletikuline sünoviitne režiim tavaliselt reeglina areneva artriidiga ja Perthes haiguse puhul väheneb asümmeetria mõnevõrra. Reieluu kaela mediaalse kontuuri - liigesekapsli - märgatava suurenemise tõttu ilmneb ühine efusioon.

Teine varajase diagnoosimise põhimeetod on ultraheli. See meetod aitab tuvastada liigeses tekkivat efusiooni kaela-kapsli vahemaa suurendamiseks, samuti kapsli paksenemise, liigese ümbritsevate kudede (külgnevate lihaste ja intermulaarsete ruumide) paksenemise ja sünoviaalmembraani proliferatsiooni seisundi määramiseks. Kõiki märke hinnatakse võrreldes kontralateraalse liigendiga. Vajadusel võib uuringut korrata. Pehmete kudede muutuste puudumine näitab mööduvat sünoviiti, millega kõige sagedamini on vaja eristada Perthes'i haigust.

Ülaltoodud tunnused on iseloomulikud Perthes'i haiguse esimesele etapile, mis algab või millega kaasneb sünoviit, kuid need ei ole selle suhtes spetsiifilised. Kuid igasuguse kombineeritud etioloogiaga artriit on vähem levinud kui Perthes'i haigus. Tulevikus võimaldab dünaamiline vaatlus radiograafia ja ultraheli abil koos kliiniliste, laboratoorsete ja füsioloogiliste uuringutega diferentsiaaldiagnoosi.

Kõige sagedamini algab laste haigus järk-järgult. Selle esimeseks märgiks on mõõdukas põlve- või puusaliigese valu, öösel või pärast jalgade pinge järsku lõpetamist. Järgnevatel liitumistel kõigepealt hommikul ja seejärel pärast treeningut ühendab. Sümptomite põhjused võivad olla trauma või katarraalsed haigused. Perthes'i haigust iseloomustab 3–4 nädala pikkune vahe vigastuse (külm) ja puusaliigese kahjustuste esmaste ilmingute vahel.

Lastelt vaadatuna ilmneb, et puusaliigese liikumiste amplituud on mõnevõrra piiratud, sageli liigub ja põhjustab valu. Koormusega jäsemele piki telge ja suurema trokanaatori piirkonnas puudub valu. Lapse heaolu ei kannata, nii et tal on raske aru saada, miks ta pikka aega magama paneb. Kõik need sümptomid ei ole Perthes tõve suhtes spetsiifilised. Diferentsiaaldiagnoosimiseks on oluline dünaamiline vaatlus. Kõiki puusaliigese artriiti, välja arvatud mööduv sünoviit, iseloomustab hoolimata ravist suuremad muutused, suhteline stabiilsus või isegi sümptomite suurenemine ühe kuu või kauem. Ajutise sünoviidi korral väheneb liigeses sisalduv efusioon ja taastub vereringe.

Protsessi teises ja kolmandas etapis määravad radiograafid nekroosi (sekvestri) fookuse suuruse ja lokaliseerimise epifüüsis vastavalt Catterrall'i klassifikatsioonile (või lokaalse luumurdude rea pikkusele ja epifüüsis vastavalt Salter-Thompsoni klassifikatsioonile); Arvutage lühikese tabeli abil emakakaela-diafüüsi nurga ja anteversioni nurga tegelikud väärtused. Samuti on soovitav teha artropneumograafia kindlaksmääratud standardprojektsioonides, mis hindavad pea deformatsiooni astet. Kirurgilise ravi planeerimisel tuleb reie funktsionaalsetes asendites teha röntgenikiiret (röövimine sisemise pöörlemisega ja röövimine ilma selleta).

ONHBK poolt komplitseeritud epifüüsilist düsplaasiat iseloomustavad samad üldised haiguse arengustruktuurid, nagu osteokondropaatias. Erinevalt viimasest täheldatakse tavaliselt kahepoolset kahjustust ja patoloogilise protsessi pikemat kulgu, eriti kolmandas ja neljandas etapis. Muutused on lokaliseeritud mitte ainult epifüüsis, vaid sageli ka metafüüsilisse kasvavööndisse ja reie kaela kõrvalasuvasse ossa. See toob kaasa liigese otsade olulise deformatsiooni ja puusaliigese varajase deformeeruva artroosi tekke.

Vanematel lastel täheldatakse posttraumaatilist BHA-d. Üldjuhul on haigus nii reieluu kaela- kui ka külgmised kaela murdude tagajärjed, samuti traumaatiline dislokatsioon, atsetabulaarne luumurd, reieluu dislokatsioon, epifüsiolüüs, kontusioonid ja sprains ilma radiograafiliselt nähtava luu kahjustuseta. Nekroosi esinemise kriitiliseks peetakse ajavahemikku 2 kuni 12 kuud pärast vigastust. Kirjanduses on võrdselt laialdaselt esindatud kaks vaatenurka: traumaatilised ja vaskulaarsed. Luude koe aseptilist nekroosi võivad põhjustada erinevad põhjused: arterite terviklikkuse rikkumine keerdumise või kokkusurumise teel, embolia, pikaajaline spasm, venoosne staas ja muud mehaanilised toimed.

Posttraumaatiline ANGBK toimub erinevalt. Mõningatel juhtudel, tavaliselt väikelastel, on protsess sarnane Legg-Calve-Perthes'i haigusega, kus reieluu pea kogu kahjustus on. Düstroofilised muutused on siiski tugevamad, paiknevad mitte ainult pea, vaid ka reieluukaelas, levinud idutsooni, mis viib kasvu tsooni enneaegse sulgemiseni, reieluukaela lühenemisele ja paksenemisele, varus ja mõnikord valgus deformatsioonile. Sel juhul lõpeb degeneratiivne-düstroofiline protsess reeglina reieluu pea struktuuri ja osa taastamisega.

Vanematel lastel on piiratud või osaliselt traumajärgne nekroos, mis esineb täiskasvanute aseptilise nekroosina, taastamata reieluu pea struktuuri ja kuju ning deformeeruv artroos tekib palju hiljem. Mõnedel neist on samaaegselt kujunenud aseptiline nekroos ja deformeeruv coxarthrosis, mis väljendub pea luu struktuuri tihendamises, liigesepiirkonna kitsenemises ja luustiku marginaalsete kasvude ilmnemisel.

A.H.Ratliff (1962) kirjeldas kolme ONGB tüüpi: I tüüp - kogu pea osalemine protsessis, tüüp II - osaline kahjustus ja tüüp III - pindala luumurrust kuni idutsooni on hõlmatud patoloogilise protsessiga. ONGB esimesed kliinilised tunnused pärast traumat võivad olla valu ja liikumishäired liigesest, mida põhjustab sünoviit. Radiograafilised muutused tuvastatakse mitte varem kui 6. nädalal pärast vigastust. Haiguse esimesed märgid võivad olla pineaalse näärme deformatsioon, selle osteoporoos koos valgustumise laienemisega kasvavööndis. Seejärel avastatakse reieluu pea fragmentatsioon ja suureneb epifüüsi deformatsioon. Kui avastatakse ONGBK sümptomeid, soovitab J.A.Ogden (1990) puusaliigese röntgenuuringut 3-4 kuu jooksul ja seejärel aasta pärast.

Pärast kaasasündinud puusa dislokatsiooni konservatiivset kõrvaldamist üle 1,5-aastastel lastel jätkab ONGB sarnaselt Perthesi haigusega või sarnaneb epifüüsilise düsplaasia taustal (pikem kestus, muutuste esinemine mitte ainult epifüüsis, vaid ka metafüüsilise kasvu tsoonis ja sellega seotud osakonnas) reieluukael). ONBK-s, mis on tekkinud komplikatsioonina pärast puusaliigese kaasasündinud dislokatsiooni avanemist, on erinevalt Perthes'e haigusest tihti kitsenenud liigesepuudus liigese kõhre degeneratsiooni ja pea liigese kokkusurumise tõttu. Sageli laieneb protsess kasvavööndisse ja selle kõrval paiknevatesse osadesse. Raskete troofiliste häirete korral toimub reieluu pea ja kaela märkimisväärne resorptsioon, millele järgneb reie proksimaalse otsa nihkumine üles.

Kõige sagedasemad ja raskemad tüsistused reieluu epifüüsis on reumatoid-düstroofilised muutused reieluu epifüüsis 14–80% juhtudest. Kuid teabe puudumine selle tüsistuse põhjuste kohta, raskused selle varajases diagnoosimises raskendavad ennetusmeetmete korraldamist ja läbiviimist, vähendavad ravi tõhusust.

Mõnel patsiendil liigse stressi tekitamine "tervete" liigeste puhul põhjustab düstroofiliste muutuste tekkimist dislokatsiooni poolel olevate puudumisel. Mõnede ortopeedide sõnul on need muutused "puutumata reie" peaga loomulikud kohanemisprotsessid suurematel koormustingimustel. Samal ajal säilitavad luu resorptsiooniprotsessid tasakaalu osteogeneesi protsessidega. Nad voolavad üheaegselt ja kliiniliselt ei avaldu. Nende häirete röntgenuuringuid võib väljendada osteoporoosi ja luu struktuuri heterogeensuse kaudu. Kui reieluu pea tuuma subkondraalse nekroosi olemasolu on tõestatud Perthes haiguse puhul, siis on see kaheldav kaasasündinud dislokatsiooni korral. Viimasel juhul kannatab pea kõhulahtisem osa rohkem kui subkondraalne osa (T. Talako, 2000).

J.Ogden (1974) kirjeldas esimest korda proksimaalse reieluu radioloogilisi muutusi kaasasündinud dislokatsiooniga patsientidel, kes kasutasid konservatiivseid ravimeetodeid. Autor on jaganud morfoloogilised muutused epifüüsis, idutsoonis ja proksimaalses reielimetabüüsis neljaks radioloogiliseks tüübiks. Ta väitis, et spetsiifiline vaskulaarne oklusioon võib põhjustada iseloomulikke morfoloogilisi muutusi, mis on olulised proksimaalse reieluu jääkide deformatsioonide prognoosimisel.

C.L.Thomas et al. (1982) selgitab isheemilise nekroosi protsessi iatrogeensete komplikatsioonide poolt põhjustatud verevarustuse halvenemise tõttu. Nad eristavad patoloogilises protsessis osalevate veresoonte mööduvaid, osalisi ja selektiivseid vorme. D.Keret et al. (1991) usuvad, et verevarustuse vähenemist reieluu peaga saab võrrelda isheemilise südamehaigusega, mille ilmingud varieeruvad osalise isheemia juhtudest kogu südame lihaste täieliku transmuraalse infarktini.

Kuigi verevoolu halvenemise varases staadiumis on epifüüsi jaoks suur mõju, põhjustab proksimaalse reieluu ja sekundaarse ümberkujundamise edasine areng proksimaalse idu plaadi ja subkondraalsete idurakkude kihi, mis määrab pea kuju ja suuruse (A. Kalamchi, G.McEven, 1980; M. Camigaya, 1990). Kasvava kõhre kaasamine epifüüsi teiste komponentidega toob kaasa ebasoodsa tulemuse. D.Keret (1984) leidis sarnasusi vaskulaarse puudulikkuse pikaajaliste tüsistuste vahel pärast kaasasündinud dislokatsiooni konservatiivset ravi ja Perthes haiguse tulemust.

Reieluu isheemiline nekroos on kaasasündinud puusa dislokatsiooni konservatiivse ravi tõsine tüsistus, mis on põhjustatud epifüüsi arteriaalse verevarustuse ägedast rikkumisest. Seda soodustab refleksi spasm, mis on tingitud vigastusest, mis väheneb samaaegselt veresoonkonna üldise vähese arengu tõttu, ja arterite täiendav kokkusurumine pehmete kudede paistetusega (A. Abakarov et al., 1986; M. Dogonadze, 1981 ja teised).

D.Keret et al. (1991) viis läbi mõnede patsientide radiograafide analüüsi, mille puhul kaasasündinud puusa dislokatsiooni konservatiivset ravi raskendas proksimaalse metaepipüüsi vähenemine. Uuringu ajal määrati kõigil patsientidel röntgenoloogiliselt kindlaks kahjustatud puusaliigese epifüüsi kasvu tsooni sulgemine. Kõik vaskularisatsiooniga patsiendid jagati vaskulaarsete häirete astme järgi kolme rühma: 1) vähesel määral, millel on kerge mõju puusaliigese kasvule; 2) keskmise astmega, mis põhjustab osalist kasvupeetust; 3) väljendunud määral, mis pidurdas proksimaalse reieluu kasvu. Samal ajal leiti enamiku patsientide vahel veresoonte puudulikkuse ja radioloogiliste näitajate vaheline korrelatsioon lähemal vaatlusperioodil. Femoraalse peaaju isheemilise nekroosi mõjude usaldusväärseid radioloogilisi tunnuseid on tunnustatud kui: sirpriku epifüüsi; lühike ja järsult kaarjas kaela sisemine kõverus (väiksema varre ja proksimaalse metafüüsi vahel, st Shentoni joone külgmine osa); epifüüsi külgnurk; idu kõhre enneaegne sulgemine (eriti välimine osa jne), suurema trokanaatori hüpertroofia. Teist märki peetakse puusaliigese arengu prognoosimiseks kõige usaldusväärsemaks. Samuti täheldati, et kaasasündinud puusaliigese raviks ravitud laste liigese kõhre kasvu ja arengu vähenemine vastas varem Perthes tõvega patsientidel kirjeldatud radioloogilistele tunnustele.

Gaucher 'tõbi (glükotserebrosiidi lipidoos) pärineb autosomaalsest retsessiivsel viisil. Selle tüübid on kolm: täiskasvanud, lapsed ja noored. Haigust iseloomustab glükotserebrosiidide akumulatsioon maksa, põrna, lümfisõlmede, alveolaarsete kapillaaride ja luuüdi rakkudes. Teiste sümptomite hulka kuuluvad splenomegaalia, neuroloogilised häired, luu kahjustused, beeta-glükosidaasi defitsiit. Haiguse esimene tüüp esineb igas vanuses ja avaldub trombotsütopeenia, aneemia, ikteruse ja luu kahjustuste all. Teist tüüpi täheldatakse imikutel ja seda iseloomustavad koos hepatosplenomegaaliaga kesknärvisüsteemi tõsised kahjustused. Kolmandal tüübil on mitmesugused kliinilised ilmingud, mis on enamasti sarnased kahele esimesele haiguse tüübile, kuid pikema kuluga.

K.Katz et al. (1995) viis läbi uuringu, mis hõlmas Gaucher 'tõbe põdevate laste komplitseerimist ONHD poolt. Kõigil patsientidel esines esimese haiguse tüübi märke. Neil oli reieluu pea nekroos, tugev valu valu luude piirkonnas, valuvaigistitega halvasti eemaldatud. Kohapeal tuvastatud punetus, hüpertermia ja valulikkus. Need sümptomid püsisid mitu päeva kuni mitu nädalat. Laboriuuringutes ilmnes ESR-i suurenemine, leukotsüütide arvu suurenemine. Autorid omistavad valu suurenemise intraosseosse rõhu, ödeemi ja hemorraagiaga.

Haigus on diagnoositud üsna hilja, kuna arstid ei tea kliinilist pilti, protsessi peidetud, järkjärgulist algust ja selgeid patognomoonilisi sümptomeid ega arsti külastamist.

Ravi

ONGB-ga patsientide ravi peaks algama võimalikult vara, sest selle patoloogia tulemus sõltub sellest. Kõigepealt on vaja tagada kahjustatud puusaliigese täielik mahalaadimine funktsionaalse ravi taustal. Spetsiaalsed sanatooriumid luuakse ONGEKiga lastele mõeldud õppeprotsessi optimaalsete tingimuste tagamiseks, hooldamiseks ja korraldamiseks. Sanatooriumiravi on vastunäidustatud raske valu, raskete kontraktsioonide ja liigeste deformatsioonide korral. Sellisel juhul on lapsed haiglasse spetsialiseerunud haiglas.

ONGEH-ga laste konservatiivse ravi ülesanded on soodsate tingimuste loomine reparatiivsete protsesside kulgemiseks, kontraktsioonide ennetamine, lihaste trofismi taastamine ja liikumiste amplituud alajäsemete liigestes. Selleks on ette nähtud optimaalne kehalise aktiivsuse viis, ortopeedilised meetodid, kuurorditegurid, treeningteraapia, massaaž, füsioteraapia jne.

Ortopeediliste ravimeetodite hulgas kasutatakse püsikleebiseid või manseti pikendusi, spetsiaalseid stiile, ortoosi, kipsi sidemeid ja rehve. Kõigil patsientidel, kellel on hilja diagnoositud ONHH vormid, kasutatakse esimestel kolmel etapil valu sündroomi leevendamiseks ja puusaliigese kontraktsiooni kõrvaldamiseks mõnedel juhtudel liimkipside kasutamist. Kui diagnoos on tehtud õigeaegselt, määratakse manseti pikendus alla 10-aastaste laste kaaluga mitte üle 1,5 kg, vanemas eas - kuni 3 kg. Kõndimine on lubatud ainult siis, kui taastatakse proksimaalne reieluu epifüüsi, mis on kinnitatud Lauensteini positsioonil tehtud röntgenkuva järgi. Esialgu lastakse lastel istuda, seista, seejärel koorida oma valulikku jäseme. Doseeritud koormus põhjustab reparatiivsete protsesside kiirenemist, osteoporoosi kõrvaldamist mitteaktiivsusest, epifüüsi teket.

Enamik ONBH-i patsiente, kes on voodipesu või kargudega liikudes, näitavad motoorset aktiivsust. Lapsed, kelle patoloogilise protsessi viies etapp on puusaliigese anatoomiline ja funktsionaalne taastamine, on ette nähtud säästlikuks koolitusrežiimiks. Patsientidel on lubatud käia sõltumatult ilma kargudeta, va jooksmine ja hüppamine.

Mõned aastad pärast puusaliigese funktsionaalset ja anatoomilist taastamist määratakse lastele koolitusrežiim. ONGBK-ga pärast vigastust, epifüüsiline düsplaasia, kaasasündinud puusaliigese ümberpaigutamine radioloogiliste ja funktsionaalsete muutuste korral puusaliigest välja, koolitusrežiim on välistatud. Kui epifüüsilise düsplaasia põhjustatud ONGBK rakendab eranditult konservatiivset ravi, kuna operatsioon ei anna reeglina soodsaid tulemusi.

Harjutusravi on vajalik tegur puusaliigese funktsiooni taastamiseks kogu haiguse ajal. Jõuteraapia kompleksis on esmane roll ravivõimlemises, mis hõlmab üldisi harjutusi, mis stimuleerivad kõiki keha eluprotsesse, ja harjutusi, mis aitavad taastada liikumist puusaliiges.

Terapeutiline võimlemine algab lapse sanatooriumis viibimise esimestest päevadest ja toimub kolmel perioodil. Esimene periood vastab haiguse esimese ja teise etapi ajale ning hõlmab hügieenilist võimlemist hommikul ja pärast magamaminekut, samuti ülemise ja alumise jäseme liigeste harjutusi, mis on immobiliseerimata.

Teine periood algab haiguse kolmandast etapist, tekitades haigusliiges liikumisi ja jätkub, kuni patsient saab voodist välja. Kolmanda perioodi algus vastab haiguse neljandale etapile. Terapeutiline võimlemine aitab tugevdada liigese taastatud funktsiooni.

Massaaž on väga oluline kahjustatud jäseme trofilise koe parandamiseks. Kasutage tavapäraseid manuaalse massaaži meetodeid, võttes arvesse vereringe, hingamise ja funktsionaalsete häirete näitajaid. Adduktori ja flexor-lihaste hüpertooniaga on näidatud lõõgastav massaaž ning röövloomade ja ekstensiivsete lihaste hüpotoneus - toonik.

Sanatooriumiravi hõlmab klimateraapiat, mis aitab kaasa keha üldseisundi paranemisele, kõvenemisele, ainevahetusprotsesside aktiveerimisele ja luukoe remodelleerimisprotsesside kiirendamisele. Kaltsium-fosfori metabolismi mõjutamiseks kasutatakse helioteraapiat. Kogu ANGBK etapis on näidatud kloriid-, sulfiidi-, radoon-, jodiid-broomi-, mere-, rap-vannide kasutamisega balneoteraapia veetemperatuuril 36-37 C. Eraldage ka elektroforees erinevate ravimite, diadünaamilise voolu, ultraheli, diathermi, indukteermia, üldise ultraviolettkiirguse jne abil..

AIHB kirurgilise ravi näidustused määratakse sõltuvalt haiguse vormist, selle kulgemisest ja tagajärgedest. Selleks, et kiirendada reieluu epifüüsi nekrotiseerunud kohtade luustumist, soovitatakse koos allogeense luuga tunneli tunnelatsiooni moodustatud kanali siirikuga. Selle sekkumise puuduseks on idutsooni varajane sulgemine. Positiivne mõju osteoporootilise pea ravile on subverssiivne osteotoomia.

Kui ANGBK tahes etioloogiaga, sealhulgas osteokondropaatia, haakides häirega kongruentsuse in puusaluu (liigne antetorsiya, retrotorsiya, valgus ja varus deformatsioon proksimaalotsal reie-, hüpoplaasia acetabulum katusega) näitab parandatakse operatsiooni reieluu ja vaagna luud. Haiguse teisel ja kolmandal etapil teostatavad sekkumised detonsiooni, puusaliigese osteotoomia ja vaagna luude rekonstrueerimise vormis tekitavad soodsaid biokeemilisi tingimusi puusaliigese funktsioneerimiseks ja aktiveerivad reparatiivsete protsesside kulgu. Ravi eesmärk on luua tingimused puusaliigese patoloogilisele protsessile, tagades reie peaformaadi ja suuruse taastamise piki üksteisele vastastikku asetabulumi ja liigese stabiilsust.

Traumajärgse nekroosi ravis kasutatavatest operatsioonimeetoditest reieluu pea puudumisel või ebapiisava taastamisega kõige sagedamini kasutati nekroosi tsooni kuretti, millele järgneb südamiku täitmine autosponsioosiga, mis on võetud iliumi suurema trochanteri või tiiva poolt. Viimastel aastatel on OGHB-s laialdaselt kasutatud reieluu ja Salteri operatsiooni või nende kombinatsiooni korrigeerivat mediatiivset osteotoomiat. ANHH ebarahuldavate tulemustega lastel ja noorukitel (puusaliigese anküloosi, puusaliigese subxxatsioon ja koaksartroos, reieluu pea ja atsetabulum koos liikumispiirangutega) kasutatakse puusaliigese artroplastikat koos konserveeritud allogeense luukristalliga, kasutades konserveeritud allogeenset luukarva, kasutades allogeenset luuüdi.

Operatsioonijärgsel perioodil on taaskasutamistegevuse eesmärk stimuleerida nekroosikeskuse reparatiivset protsessi (luu moodustumine ja nekrootiliste masside resorptsioon) luu fragmentide epifüüsis ja konsolideerimisel osteotoomia tasemel, samuti liikumise teket puusa- ja põlveliiges. Nende hulka kuuluvad füsioteraapia harjutused, para-liigeste lihaste tooniv massaaž, füsioterapeutilised protseduurid ja ravimiravi.

Osteotoomia piirkonnas luu fragmentide algse konsolideerumise radioloogiliste tunnuste esinemisel määratakse füsioteraapia harjutused puusaliiges passiivsete ja aktiivsete liikumiste kujul (paindumine, röövimine ja sisemine pöörlemine) ning põlveliiges - paindumine. Samal ajal viiakse treeningteraapia läbi järgmise aasta jooksul iga päev (hommikul ja õhtul) ja jätkub ka pärast täielikku liikumist.

Füsioteraapia ravi (PTL) koosneb gluteuse ja reie lihaste elektrostaimulatsioonist, erinevat tüüpi elektroforeesist, vibroakustilise seadme kohalikust rakendamisest ja põlveliigese termilistest protseduuridest. FTL ja massaaži tehakse iga 3 kuu järel kursustega. Hondro- ja osteoprotektorid (chondrolone, glükoosamiin, calcimax), vitamiinid on ette nähtud suukaudselt vanuse annustes. ONGBK läbinud koolilapsed tuleks lisada erirühmadesse individuaalse kehalise kasvatuse raviprogrammiga. Selle programmi ülesehituse ja rakendamise kontrolli peaks läbi viima kooliarst ortopeedi osavõtul. Väga tähtsad on BHAI läbinud patsientide ratsionaalne kutsealane orientatsioon ja tööhõive. Kõik tööd, mis on seotud tema jalgade viibimisega, võivad kaasa aidata patoloogilise protsessi progresseerumisele, kompenseerimisseadmete katkestamisele, mis on tingitud ühise funktsionaalse ülekoormuse struktuuri mittevastavusest.