Põhiline / Taastusravi

Närvisüsteemi degeneratiivsed haigused

Närvisüsteemi haiguste klassifitseerimisel on eriline patoloogiliste seisundite rühm - degeneratiivne, rõhutades, et neile on iseloomulik neuronite järkjärguline ja pidev progresseeruv surm, mille põhjused ei ole täielikult avaldatud.

Nende haiguste tuvastamiseks on vaja välistada võimalikud etioloogilised tegurid, nagu infektsioonid, ainevahetushäired ja mürgistus.

Kliiniline praktika viitab sellele, et oluline osa degeneratiivsete haigustega seotud haigustest on geneetilise eelsoodumusega ja seda pärivad autosoomsed ja retsessiivsed tüübid. Kuid muud tingimused, mis ei erine oluliselt haiguste algusest, leitakse vaid juhuslikult, üksikute perekondade üksikjuhtumite kujul.

Määratluse põhjal ei saa degeneratiivsete haiguste klassifikatsioon põhineda nende põhjuste või patogeneesi täpsetel teadmistel. Need jagunevad erinevateks sündroomideks peamiselt patoanatoomiliste muutuste, aga ka kliiniliste andmete põhjal. Kliiniliselt arvestatud haiguste rühm ilmneb mitmete sündroomide vormis, mille tunnustamine aitab arstil lahendada diagnostilisi probleeme.

Lisaks spetsiifilistele sümptomitele, mis võimaldavad eristada ühte sündroomi teisest, on mõned levinud tunnused, mis iseloomustavad kogu arutatavate haiguste rühma.

Degeneratiivsete haiguste iseloomulikud tunnused on

1. Järk-järguline algus ja pidev progresseeruv kursus aastate jooksul on reeglina pikem kui pärilike ainevahetushaiguste korral, mis kahjustavad närvisüsteemi.

2. Need on terapeutilise toime suhtes resistentsed.

3. Kalduvus sümptomaatilisele kahepoolsele patoloogiliste muutuste levikule, mis iseenesest aitab neid eristada teistest neuroloogiliste häirete vormidest.

(.) Kuid varases staadiumis võib olla kaasatud ainult üks pool pagasiruumi või üks osa. Kuid varem või hiljem, hoolimata asümmeetrilisest algusest, avaldub protsessi kahepoolne olemus paratamatult.

4. Neid toetab teatud anatoomiliste ja funktsionaalsete neuronite süsteemide peaaegu selektiivne kaasamine, samas kui teised struktuurid jäävad puutumata.

(.) Teatavate neuronaalsete süsteemide selektiivne kaasamine ei ole siiski kõigi degeneratiivsete haiguste jaoks patognoomiline; mõned neist on iseloomulikud hajusate ja mitteselektiivsete patoloogiliste muutustega. Need erandid ei vähenda siiski teatavate neuronaalsete süsteemide kahjustamise tähtsust, mis on paljude kõnealuse rühma haiguste tunnusjoon.

5. Kuna need haigused põhjustavad paratamatult koe surma, mitte uue teket, siis aju radiograafiline visualiseerimine, ventrikulaarne süsteem ja subarahnoidaalne ruum ei näita muutusi ega määra vedelikku sisaldavate ruumide laienemist.

Seega aitavad loetletud negatiivsete laboratoorsete testide tulemused eristada degeneratiivseid haigusi ja teisi närvisüsteemi progresseeruvate haiguste suuri liike - kasvajaid ja infektsioone.

Kuna etioloogiline klassifikatsioon ei ole praegu välja töötatud, siis degeneratiivsete haiguste jagunemine eraldi sündroomidesse toimub kirjeldavate kriteeriumide alusel. Need kriteeriumid põhinevad peamiselt patoloogilisel anatoomiale, kuid teatud määral ka kliinilistele ilmingutele.

I. Haigused, mida iseloomustavad progresseeruv dementsus teiste märgatavate neuroloogiliste sümptomite puudumisel

A. Alzheimeri tõbi
B. Alzheimeri tüübi seniilne dementsus
B. Picki tõbi (lobar atroofia)

Ii. Progressiivse dementsuse sündroomid koos teiste raskete neuroloogiliste häiretega

A. Enamasti täiskasvanueas:
1. Huntingtoni tõbi
2. Süsteemne atroofia, dementsuse kombinatsioon ataksia ja / või Parkinsoni tõve ilmingutega
3. Progressiivne supranukleaarne palsy (Steele-Richardson-Olszewski sündroom)

B. Enamasti on laps ja nooruk
1. Hallervorden-Spatzi tõbi
2. Progressiivne perekondlik müoklonusepilepsia

Iii. Sündroomid, millega kaasneb järkjärguline posturaalsete häirete ja liikumiste teke

A. Paralüüs (Parkinsoni tõbi)
B. Strionigraalne degeneratsioon
B. Progressiivne supranukleaarne palsy
G. Väänddüstoonia (väändejõud, lihasdüstoonia deformeerumine)
D. Spastiline tortikollis ja muud orgaanilised düskineesiad
E. perekonna treemor J. Gilles de la Tourette sündroom

Iv. Progressiivse ataksiaga sündroomid

A. Ajutine degeneratsioon
1. Ajukoore kortikaalne degeneratsioon
2. Olivopontotserebellaarne atroofia (OPCA)

B. Spinotserebellaarne degeneratsioon (Friedreichi ataksia ja sellega seotud häired)

V. autonoomse närvisüsteemi keskse puudulikkuse sündroom (Shaya-Dreygeri sündroom)

Vi. Lihasnõrkuse ja atroofia sündroomid ilma tundlikkuse häireta (motoorsete neuronite haigus)

A. amüotroofne lateraalne skleroos

B. Spinaalne amüotroofia

1. Lapsepõlve perekonna seljaaju amüotroofia (Verdnig-Hoffmanni tõbi)
2. Juveniilne seljaaju amüotroofia (Wolfart - Kugelbergi tõbi - Welander)
3.Muud perekondliku seljaaju amüotroofia vormid

B. Primaarne lateraalne skleroos

G. Pärilik spastiline paraplegia

VII: lihasnõrkuse ja atroofia koostoimed koos tundlikkuse häiretega (progresseeruv neuraalne amüotroofia, krooniline perekonna polüneuropaatia)

A. Peroneaalne amüotroofia (Charcot-Marie-Tut)
B. Hüpertroofiline interstitsiaalne polüneuropaatia (Dejerine - Sott hüpertroofiline neuriit)
B. Kroonilise progresseeruva neuropaatia erinevad vormid

VIII Progressiivse nägemise kadumise sündroomid

A. Võrkkesta pigmenteeritud degeneratsioon (retiniit pigmentosa)
B. Optilise närvi pärilik atroofia (Leberi tõbi)

Alzheimeri tõbi on kõigi degeneratiivsete haiguste seas kõige olulisem.
Seda praktiliselt ei esine noortes ja see on keskealistel inimestel äärmiselt haruldane. Haiguse vananedes suureneb haiguse esinemissagedus nii, et selle esinemissagedus üle 80-aastaste inimeste hulgas on suurem kui 20%.
Põhimõtteliselt esineb see haigus juhuslikel juhtudel. Vahepeal on hästi tuntud ja hästi dokumenteeritud perekondlikud juhtumid; mõnes perekonnas esines haiguse pärimine autosomaalselt domineerival viisil.
Alzheimeri tõve iseloomulik patoloogiline tunnus on närvirakkude surm ja kadumine ajukoores. Lõppkokkuvõttes viib see konvulsioonide atroofiasse, eriti esi- ja mediaal-ajalistes piirkondades. Vatsakeste laienemine, kuigi kui samaaegset hüdroftaali ei ole, ei ole see väga väljendunud.
Selle haiguse puhul peetakse patognoomseid kahte tüüpi mikroskoopilisi muutusi. Esiteks on need fibrillaarse materjali intratsütoplasmaatilised kogunemised neuronites silmuste, spiraalide ja tanglite kujul. Teiseks leitakse Alzheimeri tõbi amüloidfibrillide sfääriliste ladestuste ümber, paksenenud neuronaalsete protsesside kimpude intrakortikaalsed fookused, nii aksonid kui ka dendriidid (mida nimetatakse ühiselt neuriidideks), tavaliselt ebakorrapäraste rõngaste kujul. Neid patoloogilisi moodustisi nimetatakse nüüd neyritilisteks naastudeks.
Biokeemilisest vaatenurgast on huvitav märkida, et aju ajukoores Alzheimeri tõve ajal, koliinatsetüültransferaasi, atsetüülkoliini sünteesiks vajaliku ensüümi aktiivsuse, samuti atsetüülkoliinesteraasi aktiivsus. Nagu tänapäeva uuringud on näidanud, on neokortikaalse kolinergilise innervatsiooni peamiseks allikaks grupp neuroneid, mis asuvad põhi eesjoones otse striatumi all, Meinert'i tuumiku tuum. Õhuke patoloogiline analüüs näitas, et Alzheimeri tõve puhul on just selle tuuma piirkonnas neuronite surm ja Alzheimeri neurofibrillaarse tangli moodustumine kõige enam väljendunud. Nende uuringute tulemused näitavad, et kolinergilise ülekande rikkumine mängib rolli haiguse kliinilises ekspressioonis.
Terminaalses staadiumis toimub dekortikatsioon, patsient kaotab taju, mõtlemise, kõne ja liikumise võime. Seda nimetatakse mõnikord „hiliseks vegetatiivseks etapiks”.
Laboratoorsetes uuringutes, kaasa arvatud rutiinsed veri- ja uriinianalüüsid, puuduvad olulised ja püsivad muutused.
Elektroentsefalogrammi väljakujunenud etappidel ilmneb kortikaalsete rütmide hajutav aeglustumine.
Seoses aju üldise atroofiaga laieneb ventrikulaarne süsteem ja subarahnoidaalne ruum, mida saab demonstreerida CT ja NMR uuringute abil.

Siinsed andmed ei ole aga diagnoosimisel otsustavad, eriti patoloogilise protsessi varases staadiumis, kuna sama raskusega aju atroofiat on võimalik tuvastada samas vanuses inimestel, kellel ei ole vaimseid vaimseid häireid.


Picki tõbi (lobar atroofia)

See on ajuhaigus, mida nimetatakse atroofiaks (lobariline skleroos). Preseniilperioodi dementsuse diferentsiaaldiagnoosil on see mainitud Alzheimeri tõve kõrval. Kuid võrreldes Alzheimeri tõve tüübi difuusse aju atroofiaga on see haigus väga harva. Lisaks on Picki haigusele iseloomulik geneetiline ülekanne (valdavalt); naisi mõjutab sagedamini kui mehi. Patsientide vanuserühmade jaotus on sarnane mõlemas progresseeruva dementsuse vormis.
Tüüpilistel juhtudel on aju patoloogilised muutused nii väljendunud, et diagnoosi saab teha visuaalse hindamisega. Esi- ja ajamõõtude eesmiste piirkondade järsk atroofia ning atroofiaosade eraldamise joon ülejäänud aju (mis näib normaalne või peaaegu puutumatu) on ebatavaliselt selge. Mõnikord on protsessil enamasti ühesuunaline lokaliseerimine. Atrofilised muutused mõjutavad ka mõningaid subkortikaalseid struktuure: caudate tuuma, optilist tuberkuloosi, musta ainet ja langevate fronto-silla kiudude süsteemi.
Kliinilised ilmingud. Picki haigust iseloomustavad ebatavaliselt väljendunud märgid eesmise ja ajalise lobuse düsfunktsioonist. Tüüpilised varajased ilmingud on vaimse protsessi nõrgenemine, käitumismuutused ja silmatorkav võimetus mõista teisi. Haiguse viimaseid etappe iseloomustab pikaajalise mälu kadumine (ajalise lõhe kaasamisega), kõnefunktsioonid ja ülekaalus silmahülgede mõjutamise korral suulise automaatika väljendunud haarav nähtus ja refleksid.

See haigus, mida iseloomustab koreoatetoidide liikumine ja progresseeruv dementsus, algab tavaliselt keskeas.
Peaaegu kõigil juhtudel on arsti vaateväljas selle haiguse perekonna ajalugu positiivne. Arvatakse, et mõnikord võib haiguse uus juhtum olla geneetilise mutatsiooni tulemus, kuigi seni ei ole teada ükski tõestatud juhtum. Vale mulje, et perekonna ajalugu võib olla negatiivne, tekib siis, kui haigus on hilinenud ja on klassifitseeritud seniilse koreana, eriti kui pereliikmed surid muudest põhjustest enne haiguse algust.
Huntingtoni tõve patognomooniat peetakse caudate tuuma atroofiaks ja vähemal määral ka basaal (subkortikaalsete) sõlmede (koor ja kahvatu pall) teisteks struktuurideks, mille raskusaste ei sõltu muudest aju muutustest. Atroofia aste korreleerub otseselt haiguse tõsiduse ja kestusega. Hilisemates etappides, caudate tuuma piirkonnas, mis tavaliselt moodustab külgneva vatsakese külgseina pinna ümardatud väljaulatuva osa, moodustub lamedus või süvend. Kudede kadumise tulemusena tekib ventrikulaarse süsteemi vastav laienemine, eriti eesmise sarve piirkonnas. Koos nende muutustega esineb subkortikaalsetes sõlmedes konvulsioonide difuusne atroofia, mis on kõige olulisem poolkerade kumeral pinnal.
Puuduvad morfoloogilised või tsütopatoloogilised muutused, mis on iseloomulikud näiteks Alzheimeri tõvele ja mõnele muule häirele, mis on Huntingtoni tõve jaoks patognoomilised. Neurokeemilised uuringud on näidanud gamma-aminovõihappe (GABA) ja selle sünteesis osaleva ensüümi - glutamiinhappe dekarboksülaasi (DHA) järsku langust saba südamikus, koorikut, kahvatu palli, musta aine võrkkesta tsooni ja ka koliinatsetüültransferaasi (XA) aktiivsuse vähest vähenemist (XA). caudate tuumas.
Huntingtoni tõve progresseeruv dementsus ei ole ikka veel selge neuropsühholoogilise kirjeldusega.
Seda haigust iseloomustab asjaolu, et nooremad patsiendid, kelle haiguse esimesed sümptomid tekkisid 15–40-aastaselt, kannatavad raskema vormiga kui eakad, kelle puhul see algas pärast 50–60 aastat. Seega on neuropatoloogilised muutused noortel patsientidel palju suuremad ja sügavamad kui eakatel patsientidel. On ka tõendeid, et isa pärand viib haiguse raskemate vormideni kui ema kaudu. Harvadel juhtudel on lapsepõlves haigestunud (isegi kuni 4 aastat). Sellised juhtumid on erandlikud ja reeglina iseloomustavad peamiselt lihaste jäikust kui korea ja teisi atüüpilisi märke, sealhulgas konvulsiivseid krampe ja väikeaju ataksiat (Westfal variant).
Vägivaldsed liikumised (veider grimassid, ebaregulaarne hingamisrütm, kõne liigendushäired ja ebakorrapärased, ebaregulaarsed, ebakorrapärased jäsemete liigutused, “tantsimine”) on vähem kiired ja “atetoidid” kui Sedenthammi korea puhul.
Tavaliselt arenevad dementsus ja liikumishäired paralleelselt. Mõnikord ilmneb dementsus enne korea algust või hiljem.


Haigus Gallaverden - Spatz

Pärilik haigus. Pärilik autosomaalse retsessiivse tüübiga. Seda iseloomustab pigem polümorfne kliiniline pilt, mis hõlmab valdavalt pozantoonilisi häireid, tahtmatuid liigutusi ja progresseeruvat dementsust. Subskulaarsetes sõlmedes tehtud lahkamisuuringutes leitakse tüüpilised muutused, mis viitavad kohalikule metaboolsele defektile.
Seda haigust iseloomustab pigmenteeritud materjali suure koguse kuhjumine heleda palli ja musta aine retikulaarsesse tsooni, mis toob kaasa nende piirkondade selge muutumise - see muutub pruuniks. Mikroskoopiliselt tuvastati ebaühtlaselt pigmenditud roostevärvilised sademed ja graanulid, mille toonid varieeruvad olenevalt kasutatavatest värvainetest pruunikasest rohekaks.
Haigus algab lapsepõlves või noorukieas ning see avaldub lihaste toonuse ja liikumiste häirete all - jäikus ja koreoetoos. Patsientidel on patoloogilised kehahoiakud, mis on tüüpilised väändspasmile (düstoonia) või sümptomikompleksile, mis sarnaneb parkinsonismile ja mõnel juhul ka väikeaju ataksiale. Kõne muutub nõrgaks, intellekt on järk-järgult halvenenud. Lõpuks asendatakse tahtmatud liikumised suurenenud üldise jäikusega; surm esineb tavaliselt 10 aastat pärast haiguse algust. Harvadel juhtudel ilmneb parkinsoni sündroomi hiline algus.


Progressiivne perekondlik müoklonusepilepsia

Sündroomi tekke eest vastutavad mitmed neuroloogilised häired, sealhulgas krambid, kiire müokloonse lihaste tõmblemine ja progresseeruv dementsus.
Praktikas on vanemaealiste seas subakuutne skleroseeriv panensefaliit sagedamini lastel, noorukitel ja noortel täiskasvanutel, samuti subakuutne spongioosne entsefalopaatia (Creutzfel ja Jacobi tõbi). See sündroom võib kaasneda ka mõningate haruldaste pärilike metaboolsete haiguste vormidega: neuraminidaasi puudulikkus, kombineerituna "kirsi luu" sümptomiga makula ja ceroid lipofuscinosis.
Pärast nende ja teiste teadaoleva põhjusega haiguste väljajätmist on veel mõningaid kliinilisi patoloogilisi vorme, mis kuuluvad pärilike degeneratsioonide rühma. Vaadeldavat sündroomi uuriti põhjalikult mitme Põhja-Euroopa perekonna (Rootsi ja Soome) näitel, kuid sel puudub geograafiline jaotus.
Lafore'i haigus. Sellist pärilikku progresseeruvat müokloonset epilepsiat iseloomustab tsütoplasmaatiliste inklusioonide olemasolu aju neuronites, mida nimetatakse Lauruse kehadeks. On kindlaks tehtud, et need kehad on moodustatud glükoosi polümeeridest (polüglükoosid), mis peegeldavad süsivesikute metabolismi rikkumisi. Kuid selle nähtuse biokeemiline alus ei ole teada. Taurus Lafor on laialt levinud, kuid kõige rohkem leidub neid visuaalses mäes, mustas aines, väikeaju dentate tuumas. Hiljem leiti sarnased polüsahhariidide ladestused müokardi lihaskiududes ja skeletilihastes, maksas, mis võimaldab nüüd diagnoosida maksa biopsiat haiguse sümptomite eelses staadiumis.
Esimest korda ilmneb haigus kliiniliselt lapsepõlves või noorukieas koos korduvate epilepsiahoogudega (üldistatud või fokaalsete) või kontrollimatute müoklooniliste närvidega või nende mõlema kombinatsiooniga. Aja jooksul suureneb müokloonsete nähtuste tõsidus, kõigi intellektuaalsete funktsioonide järkjärguline lagunemine. Surm esineb tavaliselt enne 25-aastast vanadevaheliste infektsioonide tekkimist.
Müoklonuse muud epilepsia vormid. Pärast Laurer'i haiguse ja ülalmainitud ainevahetushäirete ja nakkushaiguste välistamist jääb üsna heterogeenseks rühmaks progressiivseid neuroloogilisi haigusi, mida iseloomustavad autosomaalne retsessiivne pärimine, müokloonsed nähtused, epilepsiahoogud ja mittemateriaalne dementsus. Reeglina väljendatakse staatilist liikumist ja dünaamilist ataksiat nii elavalt, et selle tingimuse tähistamiseks kasutatakse sageli Ramsay poolt välja pakutud terminit „dyssinergiacerebellarismyoclonica”. Mõnel juhul, kaasa arvatud need, mida Hunt algselt kirjeldas, on „kattumine” Friedreichi ataksiaga ja krooniliste sensorimotorite neuropaatiatega. Mõnedel surnud patsientidel lahkumisel täheldatud neuropatoloogilised muutused olid erinevad. Seega määrati mõnel juhul dentate tuuma ja selle väljaulatuvate kiudude väljendunud atroofia teistes neuronite, eriti Purkinje rakkude surma ajukoores; lisaks kirjeldatakse degeneratiivseid muutusi seljaaju pikkades juhtides (tagumised veerud ja spinotserebellariteed); mõnedel patsientidel esinesid koorikus, basaalses tuumas ja võrkkesta kahjustused. Polümorfism on iseloomulik ka debüüdi vanusele ja haiguse progresseerumise määrale. Seni, kuni selle rühma haiguste biokeemiast ja geneetikast ei ole enam teada, pole nende rahuldavat klassifikatsiooni võimalik luua.

Selle harva esineva sündroomi kliinilistel ilmingutel on palju sarnaseid Parkinsoni tõvega, samas kui nende kahe seisundi patoloogilised muutused on erinevad.
Neuroni surm esineb peamiselt striatumis ja mustas aines. Mõnel juhul kombineeritakse seda protsessi progresseeruvate ataktiliste häiretega, mis sarnanevad olivopontotserebellaarsele degeneratsioonile, teistel on seljaaju autonoomsete neuronite degeneratsioon, mis on sarnane Shaya-Draderi sündroomiga, mille oluline ilming on posturaalne hüpotensioon. Parkinsoni sümptomite tõsidus on ilmselt tingitud mustast ainest tingitud kahjustuste ja nende suhe väikeaju ja selle ühenduste osakaaluga. Sellised juhtumid on näited polüsisüsteemi degeneratsioonist, nagu eespool kirjeldatud.
Keskealisi inimesi vanemad inimesed on tavaliselt haiged.
Parkinsoni-vastane ravi on tavaliselt ebaefektiivne.


Progressiivse supranukleaarse palsy sündroom (Steele-Richardson-Olszewski sündroom)

Esineb eakate seas, umbes samas vanuses kui värisev paralüüs (Parkinsoni tõbi). Lisaks leitakse Parkinsoni tõvega patsientide seas enamik selle haiguse juhtudest.
Autopsia ajal leidub okulomotoorse närvide tuumades postmortemne uurimine keskmise aju katusel ja kaanel, subtalamic luis'e tuumadel, vestibulaarsetel tuumadel ja mõningal määral neuronaalsel surmil ja glioosil.
Kliinilised tunnused on väga erilised: tasakaalustamatus ja kõndimine (patsient võib äkki langeda); kaela ja pagasiruumi jäigad lihased, mis sarnanevad Parkinsoni tõve ilmingutele; "Maskeeritud" väljend; madal hääl; raske painduv või ekstensiivne kaela düstoonia; raskusi vaadates. Need on varased sümptomid ja patsient võib kõigepealt arsti poole pöörduda.
Kardinaalne kliiniline märk on oftalmoplegia. Tüüpilised on vertikaalsete saccadic-liikumiste algne rikkumine ja optokineetilise nüstagmi kiire komponendi kadumine, tavaliselt vaatenurga allapoole vaadates. Haiguse progresseerumisel mõjutavad silmade horisontaalsed liikumised, kuid silma- ja vestibulaarsed refleksid jäävad puutumata.
Sümptomaatika kasvab kuude jooksul ja isegi kuni patsiendil tekib anartria, silmade liikumise vabatahtliku kontrolli täielik kaotamine ja kaela ja torso tugev jäikus.
Dementsuse tunnused on tavaliselt väikesed: unustatus, mõtlemisprotsessi aeglustumine, apaatia, omandatud teadmiste kasutamise oskuste vähenemine.
Puuduvad nägemise, kuulmise või üldise tundlikkuse häired.
Kortiko-spinaalsete radade kaasamise tunnused on minimaalsed või puuduvad.
(.) Selle diagnoosi eeldus peaks ilmnema kõigil juhtudel, kui eakas inimene hakkab äkitselt sageli ja ilma nähtava põhjuseta langema ja uurimise ajal diagnoosima ekstrapüramidaalseid sümptomeid, millega kaasneb kaela jäikus ja kombineeritud või vertikaalse pilgu paralüüs.

Kesknärvisüsteemi degeneratiivsed haigused

Kesknärvisüsteemi degeneratsioon on pöördumatud orgaanilised ja funktsionaalsed muutused seljaajus ja ajus, mis põhjustavad vaimset degeneratsiooni. On mitmeid haiguste liike, mille tagajärjed on närvisüsteemi häired. Seega sõltub ravi haiguse liigist ja selle põhjustest. Kahjuks ei ole kõik kesknärvisüsteemi haigused ravitavad. Kesknärvisüsteemi degeneratiivsete haiguste edukas ravi viiakse läbi Yusupovi haiglas.

Kesknärvisüsteemi degeneratiivsed haigused: üldmõisted

Kesknärvisüsteemi degeneratiivsete haiguste rühma peamised omadused on järgmised kriteeriumid:

  • haigused algavad märkamatult, enne nende ilmumist võib närvisüsteem töötada täiesti normaalselt;
  • haigused on progresseeruvad, võivad kesta aastaid või aastakümneid;
  • Mõned degeneratiivsed haigused on seotud pärilike teguritega ja arenevad sama perekonna mitmetes liikmetes;
  • kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivset haigust iseloomustab neuronite järkjärguline surm ja nende asendamine gliiaelementidega;
  • patoloogilise arengu algstaadiumis esinevad atroofilised protsessid esinevad ühe aju poolkera teatud piirkonnas; edasi arenenud staadiumis degeneratsiooni, atroofia ajus muutub peaaegu sümmeetriliseks.

Erinevad kesknärvisüsteemi haigused, mille nimekiri on üsna pikk, jäävad uuringu staadiumisse. Atrofiliste protsesside esinemise põhjused närvisüsteemi normaalse toimimise ajal on suuresti teadmata. Siiski on mitmeid tegureid, mis võivad aju degeneratsiooni käivitada:

  • alkoholi kuritarvitamine, narkomaania;
  • pestitsiidide ja herbitsiidide toksiline toime;
  • meningokoki nakkus;
  • viiruse entsefaliit;
  • vitamiini B12 puudulikkus ja foolhape.

Kesknärvisüsteemi orgaanilised haigused

Kesknärvisüsteemi orgaanilise haiguse olemasolu tähendab, et aju on vigane. Patoloogia võib olla kaasasündinud või omandatud. Neuroloogid väidavad, et kesknärvisüsteemi esimese etapi orgaanilisi häireid võib leida 98% elanikkonnast, kuid nad ei vaja ravi. Teist ja kolmandat etappi iseloomustavad raskemad kahjustused ning nendega kaasnevad olulised kõrvalekalded.

Sünnijärgse orgaanilise aju kahjustused tekivad loote arengu või sünnijärgse trauma tagajärjel sünnituse ajal. Nende väljanägemise põhjused võivad olla rasedat naist mõjutanud ebasoodsad tegurid:

  • alkoholi kasutamine, narkootikumide kasutamine naise poolt;
  • rasket grippi või teisi nakkushaigusi raseduse ajal;
  • teatud ravimite mõju;
  • tõsine stress.

Omandatud orgaanilised kahjustused võivad tekkida pärast insulti, traumaatilist ajukahjustust, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamist, ajukahjustusega nakkushaigusi.

Kesknärvisüsteemi orgaaniliste kahjustuste põhjustatud haiguste hulgas eraldavad oligofreeniat ja dementsust. Kui oligofreenia tekib vaimse alaarenguga. Haigus esineb loote arengu ajal või esimesel eluaastal. Lapsed on vähendanud intelligentsust, halvasti arenenud kõnet ja liikuvust. Dementsusega kaasneb juba omandatud oskuste ja teadmiste kadumine. Järk-järgult viib dementsus inimese täieliku lagunemiseni. Arvestades kesknärvisüsteemi haigust, tekitavad sümptomid järgmist: mälu, kõne, ruumi orientatsiooni rikkumine, inimene ei saa uusi asju õppida ja kaotada vanad oskused ja teadmised.

Kesknärvisüsteemi nakkushaigused

Kesknärvisüsteemi nakkushaigused on kõige levinumad neuroloogilised patoloogiad. Infektsioonist põhjustatud kesknärvisüsteemi haigused on väga ohtlikud. Neil on tõsine suund, jättes tõsised tagajärjed ja märkimisväärse neuroloogilise puudujäägi. Kesknärvisüsteemi nakkushaigused võivad põhjustada baktereid, viiruseid, seenhaigusi. Kõige sagedamini tekivad haigused, kui kehasse sisenevad meningokokid, stafülokokid, pneumokokid, enteerilised viirused ECHO ja Coxsackie, mumps ja Candida. Infektsiooni väravad on ENT organid, seda edastavad ka kontaktid, hematogeensed, lümfogeensed, perineuraalsed viisid.

Infektsioon võib mõjutada närvisüsteemi esmase haiguse all või see võib tekkida uuesti, kui tekib infektsiooniline protsess väljaspool kesknärvisüsteemi. Kesknärvisüsteemi nakkushaiguste hulka kuuluvad:

  • meningiit
  • entsefaliit
  • poliomüeliit
  • närvisüsteemi süüfilis
  • närvisüsteemi toksoplasmoos,
  • HIV-nakkuse neuroloogilised ilmingud
  • närvisüsteemi parasiithaigused.

Kesknärvisüsteemi vaskulaarsed haigused

Aju vereringehäired põhjustavad kesknärvisüsteemi vaskulaarsete haiguste arengut. Need patoloogiad on äärmiselt ohtlikud, kuna need viivad enamikul juhtudel inimese puudega. Ka kesknärvisüsteemi vaskulaarhaigustel on suur osa suremusest. Ajukahjustus tekib isheemiliste ja hemorraagiliste insultide, ajutiste isheemiliste rünnakute, spontaansete subarahnoidaalsete hemorraagiate tagajärjel. Nende patoloogiate põhjused on:

  • aneurüsm,
  • trombemboolia
  • veresoonte ateroskleroos
  • hüpertensioon,
  • ägedad toksilised kahjustused veresoonte seintele
  • veresoonte seinte kroonilised degeneratiivsed haigused.

Löögi tekke vallandaja võib olla tõsine stress, krambid, alkoholimürgitus, äkilised kehatemperatuuri langused. KNS vaskulaarhaigus esineb kõige sagedamini spontaanselt ja nõuab kohest arstiabi.

Kesknärvisüsteemi degeneratiivsete haiguste ravi ja diagnoosimine

Kesknärvisüsteemi degeneratiivsete haiguste oht on see, et neid on raske ette näha. Kui inimese elus on provokatiivseid tegureid, on soovitatav elada tervislikku eluviisi ja külastada ennetavateks uuringuteks regulaarselt neuroloogi. Kui kahtlustate kesknärvisüsteemi haiguse sümptomeid, peate kohe pöörduma arsti poole. Mida kiiremini haigust avastatakse, seda suurem on võimalus aeglustada aju degeneratiivsete protsesside progresseerumist.

Degeneratiivsete haiguste diagnoosimine ja ravi sõltub patoloogia liigist. Haiguse kliinilise pildi kindlaksmääramisel määrab arst patsiendi seisundi selgitamiseks uuringu. Nende hulka võivad kuuluda laboratoorsed testid, ultraheli, MRI, CT ja psühholoogilised testid kognitiivsete oskuste seisundi määramiseks.

Moskva Yusupovi haiglas, kus kõrgelt kvalifitseeritud neuroloogid ja teaduste arstid, tegutseb neuroloogiakliinik. Arstide Yusupovskogo haigla kogemus on kesknärvisüsteemi degeneratiivsete haiguste ravis ja kasutab oma töös viimaseid teraapia- ja rehabilitatsioonimeetodeid, mis võimaldab meil toime tulla kõige raskemate juhtumitega.

Teil on võimalik küsida abi, määrata kohtumine ja saada telefoni teel eksperdiabi.

Peatükk 13: Kesknärvisüsteemi degeneratiivsed haigused

Degeneratiivsed haigused on suur hulk närvisüsteemi haigusi, mida iseloomustab teatud neuronite gruppide selektiivne kahjustus, mis ei ole otseselt seotud teadaolevate väliste või sisemiste teguritega (nagu joobeseisund, vaskulaarsed puudused, trauma, infektsioonid või üldised metaboolsed häired).

Patoloogiliselt, kõige degeneratiivsed haigused väljenduvad aju difuusse või piiratud (fokaalses) atroofias ja mikroskoopiliselt neuronite arvu vähenemises kesknärvisüsteemi teatud struktuurides, kuid mõningatel haigustel (näiteks idiopaatiline düstoonia või oluline äikest) on rakufunktsioon häiritud, kuid nende surm, ja ei tekita aju atroofiat. Närvirakkude selektiivsus on seletatav nende rakkude sisemiste struktuuriliste või biokeemiliste omadustega.

Enamikku degeneratiivsetest haigustest iseloomustab rohkem või vähem pikk varjatud arenguperiood ja pidevalt arenev kursus.

Kesknärvisüsteemi degeneratiivsed haigused liigitatakse tavaliselt peamise kliinilise ilmingu järgi, mis omakorda peegeldab närvisüsteemi teatud struktuuride kaasamise selektiivsust. Vastavalt sellele eristage:

• haigused, mis ilmnevad peamiselt ekstrapüramidaalsete sündroomide poolt (näiteks Parkinsoni tõbi, essentsiaalne treemor, Huntingtoni tõbi);

• haigused, mida peamiselt avaldavad aju ataksia (spinotserebellarne degeneratsioon);

• haigused, mis mõjutavad peamiselt motorseid neuroneid (amüotroofne lateraalne skleroos);

• Haigused, mis ilmnevad peamiselt dementsusega (näiteks Alzheimeri tõbi, Picki tõbi).

Parkinsoni tõbi (või värisev paralüüs) on aju aeglaselt progresseeruv degeneratiivne haigus, mis mõjutab selektiivselt substra nigra dopamiinergilisi neuroneid ja avaldub kombinatsioonis akinesiast, millel on jäikus, puhke treemor ja posturaalne ebastabiilsus.

Etioloogia ja patogenees. Haiguse põhjus jääb ebaselgeks, kuid on põhjust arvata, et selle põhjuseks on veel tundmatu välistegur, mis võib avaldada selle mõju peamiselt päriliku eelsoodumusega inimestele. Enamikul juhtudel on haigus juhuslik, kuid haiguse perekonna variante on vähe; mõned neist on siiani suutnud tuvastada geneetilise defekti.

Arvatakse, et neuronite surma patogeneesis Parkinsoni tõve puhul mängib olulist rolli oksüdatiivne stress - hapniku aktiivsete vormide suurenenud moodustumine ainevahetusprotsesside käigus, mis kahjustavad rakumolekule, peamiselt valke ja nukleiinhappeid. Materia nigra neuronite arvu vähenemine, mille kiud saadetakse striatumile, põhjustab selle dopamiini sisalduse vähenemist. See katkestab erinevate neurotransmitterite süsteemide (peamiselt dopamiinergilise ja kolinergilise) tasakaalu basaalsetes ganglionides ja põhjustab parkinsonismi sümptomite ilmnemist.

Parkinsoni tõbi on üks kõige sagedasemaid eakate haigusi (pärast 65 aastat, selle levimus ulatub 1: 100) ja põhjustab umbes 80% parkinsonismi juhtudest.

Kliiniline pilt. Haigus avaldub järk-järgult. Esimesed sümptomid on värisemine või ebamugavus ühes jäsemest, harvemini muutus kõndimises või üldises jäikuses. Sageli pööravad patsiendid tähelepanu valu jäsemetele või seljaosale, mitte aga liikumise piiramisele. Sümptomid hõlmavad esialgu ainult ühte keha külge, kuid aja jooksul muutuvad need kahepoolseteks.

Parkinsonismi peamine ilming on akinesia - liikumise aeglustumine ja vaesumine. Akineesia tõttu on näoilmed nõrgenenud ja nägu muutub maski sarnaseks (hüpomimia). Haruldase vilkumise tõttu näib välimus, kipitav välimus. Sõbralikud liikumised (näiteks käte liikumine kõndimisel) kaovad. Õhuke sõrmega liikumine on häiritud (näiteks ülespoole vajutamisel). Patsiendil on üha raskem muuta oma kehahoiakut, näiteks tõusta toolist üles või pöörata voodit küljelt küljele. Kõne muutub

Joonis fig. 13.1. Parkinsoni tõvega patsiendi teke.

vaigistatud ja monotoonne. Rida või fraasi lõppu kirjutades tehakse tähti väiksemaks ja loetamatumaks (mikrograafia). Sülje aeglase neelamise tõttu tekib süljevool. Käigu muutmine: sammud muutuvad lühemaks, segades.

Akinesia põhjustatud liikumishäired ja võimenduvad lihastoon (jäikus). Kontrollimise ajal on jäikus väljendunud passiivsete liikumiste vastupanuvõime suurenemine, mis on sageli ebaühtlane ("käikude" nähtus). Tugeva lihaste toonuse domineerimise tõttu kalduvad patsientide pea ja tors ettepoole, käed painuvad küünarnukkide vastu ja suruvad vastu keha, jalad painuvad põlvili (petitsiooni asend, joonis 13.1).

Tremor - kolmas parkinsonismi ilming - esineb üksi. Seda võib täheldada käes, mis asub vaikselt põlvel või jalal, kui patsient istub, mitte sellele tuginedes. Lisaks jäsemetele hõlmab treemor sageli lõualuu ja huuled, kuid väga harva kogu pea. Pöidla ja indeksi sõrmede ostsillatiivsed liikumised iarkinsoni värisemise ajal sarnanevad „valtsimispillidega” või „müntide loendamisega”. Tremor on äärmiselt dünaamiline sümptom ja sõltub nii patsiendi emotsionaalsest seisundist kui ka tema liikumisest. Näiteks käes olev treemor väheneb või kaob selle liikumise ajal, kuid suureneb teise käe või jalgade liikumisega (kaasa arvatud kõndimine). Mõnel patsiendil täheldatakse värisemist mitte ainult puhkuse ajal, vaid ka liikumise ajal, põhjustades täiendavaid raskusi toidu kirjutamisel või söömisel.

Haiguse hilisemas staadiumis on patsiendi liikuvus tugevalt piiratud posturaalse ebastabiilsuse lisamise tõttu, mis on tavaliselt tingitud keha tasakaalu säilitavate posturaalsete reflekside kadumisest. Selle tulemusena on veelgi keerulisem asendi muutmine, kõndimiskordade algus. Posturaalsete reflekside kadumise tõttu on patsient, kes on tasakaalustamata, sunnitud võtma mitu kiiret ja lühikest sammu edasi (propulsioon) või tahapoole (retropulsioon), püüdes oma keha raskuskeskmega järele jõuda ja mitte langeda. Kõndimise ajal on patsiendid sunnitud liikuma kiirendava seemnetaseme juurde. Posturaalse ebastabiilsuse peamine tüsistus on sagedased kukkumised, mis võivad põhjustada luumurdusid (eriti reieluukaela luumurrud). Posturaalne ebastabiilsus, mis on palju halvem ravitav kui teised parkinsonismi sümptomid, on sageli peamine põhjus, miks patsient on voodipesu või ratastoolis.

Parkinsoni tõve liikumishäiretega kaasnevad sageli autonoomsed ja vaimsed häired. Kõige sagedasemad autonoomsed häired on seedetrakti liikumisvõime halvenemine, mis põhjustab mao ja kõhukinnisuse, ortostaatilise hüpotensiooni, sagedase, mõnikord imperatiivse urineerimise, impotentsuse, higistamise vähenemise (mis põhjustab ülekuumenemise riski), suurenenud naha rasvumise, toiduainete masside edasilükkamise. seborröa. Haiguse algusaastatel kaotavad mõned patsiendid kehakaalu, kuid tavaliselt taastatakse kehakaal, kuid madalamal tasemel.

Peamisteks vaimseteks häireteks on depressioon, mis esineb peaaegu pooltel patsientidest ja dementsus, mis areneb ligikaudu 20% patsientidest. Tuleb rõhutada, et enamikul patsientidest ei kannata intellekt kogu haiguse ajal, kuigi aeglus, masendunud meeleolu, ebakindel kõne tekitavad mõnikord eksliku mulje dementsuse esinemisest.

Haigus on progresseeruv, kuid progresseerumise kiirus on erinev. Märkimisväärne osa patsientidest on paljude aastate jooksul endiselt funktsionaalne ja ei vaja välist hooldust.

Hilisemas staadiumis muutuvad patsiendid immobiliseerituks, raske düsartria piirab nende kokkupuudet teistega ja neelamisprobleemid muudavad söötmise raskeks ja kujutavad ohtu aspiratsiooni. Surm esineb tavaliselt bronhopneumooniast. Kuid tänu ravi edusammudele vastab patsientide eluiga elanikkonna keskmisele.

Diagnoos Parkinsoni tõbi tuleb eristada teistest parkinsonismi sündroomi ilmnenud seisunditest:

• vaskulaarne parkinsonism, mis on põhjustatud basaalsete ganglionidega kaasnevatest insultidest või aju poolkerakeste sügava valge aine difusioonist isheemilisest kahjustusest (düscirculatory entsefalopaatiaga patsientidel);

• ravimite parkinsonism, mis on seotud ravimite manustamisega, mis blokeerivad dopamiini retseptoreid, peamiselt antipsühhootikumid ja metoklopropramiid (cerucal), või rikuvad dopamiini vabanemist sünaptilise lõheni (reserpiin); Harvadel juhtudel võib parkinsonismi põhjustada püpofeeni, metüüldopa, kaltsiumi antagonistide (cinnarizine diltiazem), amiodarooni, indometatsiini, tsüklosporiini, naatriumvalproaadi, liitiumpreparaatide, tritsükliliste antidepressantide võtmine. Pärast ravimi katkestamist enamikus patsientidest kaovad sümptomid

4-8 nädalat, kuid mõnikord aeglustub taastumine mitu kuud ja isegi aastaid;

• multisüsteemi atroofia, mida iseloomustab raske autonoomse ebaõnnestumise varane areng, halb või kiiresti ammendunud reaktsioon levodopa preparaatidele;

• progressiivne supranukleaarne südamepuudulikkus, mida iseloomustab vertikaalse pilgu paralüüs (eriti allapoole vaadates) ja posturaalse ebastabiilsuse varane ilmnemine sagedaste kukkumiste ja pseudobulbaalse sündroomi korral.

Mõnikord on Parkinsoni tõve põhjused ajukasvajad, vesipea, mürgistus (näiteks süsinikmonooksiid või mangaan). Varasematel aastatel levinud postencephaliit on viimastel aastakümnetel parkinsonism äärmiselt haruldane. Parkinsonismiga noored patsiendid peaksid samuti välistama hepatooni ja kulyarnaya degeneratsiooni.

Kõigi nende haiguste puhul eristub Parkinsoni tõbi mitmetest kliinilistest tunnustest:

- ühepoolsed või järsult asümmeetrilised sümptomid haiguse alguses;

- iseloomuliku puhke treemori olemasolu;

- hea ja stabiilne reaktsioon levodopa preparaatidele.

Traditsioonilised täiendavad katsemeetodid, nii laboratoorsed kui ka instrumentaalsed, ei näita Parkinsoni tõve spetsiifilisi muutusi ja neid kasutatakse peamiselt teiste haiguste välistamiseks.

Ravi. Parkinsonismi sümptomite vähendamiseks kasutage järgmisi vahendeid:

• Levodopa (b-Dopa - deoksüfenüülalaniini aminohappe levoratiivne isomeer).

• dopamiini retseptori agonistid: bromokriptiin ja teised.

• antikolinergilised ained: triheoksüfenidüül (tsüklodool, parkopaan), biperideen (akineton) jne.

• Deprenüül (selegiliin, jumex) (monoaminooksidaas B inhibiitor).

Nende ravimite pideva tarbimise abil on võimalik pikendada patsiendi aktiivset elu aastaid. Mõnedel nendest ainetest (näiteks levodopa või antikolinergilised ained) on puhtalt sümptomaatiline toime, mõjutamata degeneratsiooni protsesse. Teistel ravimitel (selegiliin, amantadiin, dopamiini retseptori agonistid) on tõenäoliselt kaitsev (neuroprotektiivne) toime mustade ainete rakkudele, kuid seni pole nende võimet aeglustada haiguse progresseerumist veenvalt tõestatud.

Levodopa on endiselt kõige tõhusam parkinsonismivastane. Ajus absorbeerub see ülejäänud närvirakkude neuronite poolt ja transformeerub dopamiiniks (ensüümi DOPA dekarboksülaasi abil), täites selle puudujäägi basaalganglionides. Siiski võib levodopa perifeersetes kudedes sama ensüümi abil muutuda dopamiiniks, mis põhjustab kõrvaltoimeid, eriti iiveldust ja vererõhu langust. Kaasaegsed parkinsonismivastased ravimid (nagu Nakom või Madopar) sisaldavad levodopa kombinatsiooni perifeerse dekarboksülaasi inhibiitoriga (karbidopa või benserasiid), mille tõttu siseneb suurem osa levodopast aju. See võimaldab vähendada perifeerse toimega seotud levodopa annust ja kõrvaltoimete tõsidust.

Esimesel raviaastal kolm korda suurem levodopa ravimite kasutamine tagab kogu päeva ühtlase toime. Kuid pärast 3-5 aastat pärast ravi alustamist levodopa preparaatidega väheneb nende toime kestus ja ilmuvad mootori kõikumised (võnkumised). Esialgu väljendatakse neid selles, et järgmise annuse lõpuks intensiivistuvad parkinsonismi sümptomid ja pärast uue annuse võtmist vähenevad nad uuesti (nähtuse „annuse lõppu”). Aja jooksul muutuvad need kõikumised kiiremaks ja ettearvamatumaks, kaotades seose ravimi võtmise ajaga: suhteliselt aktiivsest seisundist patsient võib äkki minna täpselt vastupidisele - muutuda immobiliseerituks ja vastupidi (on-off nähtus).

Samal ajal väheneb vasakpoolse hüperkineesi (düskineesia) arengulävi. Kui ravi alguses põhjustab levodopa hüperkineesi ainult terapeutilist annust ületavas annuses, võib järgnevas düskineesias põhjustada isegi suhteliselt väikest annust. Samal ajal võib hüperkinees ilmneda järgmise annuse toime tipptasemel või ainult selle toime alguse ja lõpu hetkel.

Kuna levodopa ravimite terapeutiline ressurss on ajaliselt piiratud, määratakse need tavaliselt ainult patsiendi funktsionaalsete võimaluste tegeliku vähenemise tõttu, mis takistab tema professionaalset või igapäevast tegevust. Samal ajal püütakse levodopa annust piirata, püüdes mitte täielikult kõrvaldada parkinsonismi sümptomeid, vaid pigem piisavat funktsionaalset paranemist, mis võimaldab patsiendil jätkata tööd või säilitada iseseisvust igapäevaelus.

Noorematel patsientidel (kuni 60 aastat) arenevad kõikumised ja düskineesiad kiiremini, seega püüavad nad lükata levodopa määramise aja selles vanuserühmas, määrates teisi parkinsonismivastaseid ravimeid: selegiliini, bromokriptiini, amantadiini, kolinolüüte ja nende kombinatsioone. Ja ainult siis, kui nad enam ei anna piisavat toimet, lisatakse neile väikesed annused levodopat. Eakad patsiendid määravad koheselt levodopa ravimid, kuid nad püüavad kasutada minimaalset efektiivset annust. Levodopa preparaatide, nagu iiveldus, kõrvaltoimeid võib vähendada domperidooni (motilium) abil või pärast sööki.

Kui ilmneb annuse lõppemise nähtus, kasutavad nad kõigepealt levodopa annuse purustamist (vähendades ühekordset annust, vähendades samal ajal ravimi võtmise intervalli), jättes päevase annuse samaks. Kuid see meetod kaotab järk-järgult oma tõhususe, kuna madal ühekordne annus ei mõjuta õigesti. Sellega seoses on vajalik kasutada teisi aineid, eriti dopamiini retseptori agonisti või seleguliini, mis võib levodopa toimet pikendada. Kasutatakse ka pikaajalise toimega levodopa preparaate (näiteks Mado-par HB8). Lisaks saab levodopa toimet suurendada selle imendumise parandamise kaudu. Selleks võtke ravim 30–60 minutit enne sööki ja vähendage päeva jooksul valgu tarbimist (soolestikus, toidu valkude lagunemisel tekkinud aminohapped, vähendage levodopa imendumist).

Hilisel etapil tunnevad paljud patsiendid hommikul eriti raskeid, kui õhtuse annus on lakanud olemast ja hommikune efekt ei ole veel avaldunud. Praegu on nad mures mitte ainult liikumatusega, vaid ka valulike düstooniliste spasmidega. Saate kiirendada efekti algust

ravimit lahustades (levodopa oksüdeerumise vältimiseks lahjendatakse tablettide või kapslite sisu askorbiinhappe lahuses).

Kui ravimite abil ei ole võimalik saavutada piisavat toimet, siis nad kasutavad stereotaktilisi operatsioone: nad põhjustavad teatud tsoonide basaalganglionis või talamuses, mille hüperaktiivsus põhjustab parkinsonismi sümptomeid või häirib nende toimimist implanteeritavate elektroodide kaudu.

Raske depressiooni korral on ette nähtud antidepressandid (näiteks melipramiin, amitriptüliin, fluoksetiin jne). Halva une või varajase ärkamise unehäirete korral on näidustatud sedatiivse toimega antidepressandid (nt amitriptüliin). Oluline on normaliseerida seedetrakti liikuvust dieedi kaudu, mis peaks sisaldama toidulisandeid, mis sisaldavad rohkesti kiudaineid (kiud), eriharjutusi, ravimeid, mis stimuleerivad soole liikuvust ja võtavad lahtistid. Ortostaatilise hüpotensiooni korral kasutatakse alumise otsa sidumist elastse sidemega, patsiendid magavad ülestõstetud peaga ja vahetavad hoolikalt oma positsioone. Kui need meetmed ei ole piisavad, on ette nähtud fluoride sisaldav kortikosteroid fludrokortisoon (cortinep). Oluline on takistada patsientidel ravimite väljakirjutamist, mis võivad suurendada Parkinsoni tõve sümptomeid, näiteks anti-hüpertensiivseid ravimeid, mis sisaldavad reserpiini (eriti adelfaani, trideriidi jne). metoklopramiid (cic) või tsinnarisiin.

Kui võetakse parkinsonismivastaste ravimite järsk katkestamine, nende annuse järsk langus, imendumise rikkumine (seedetrakti haiguse tõttu) või neuroleptikumide vale manustamine, võib tekkida akineetiline kriis, mida iseloomustab patsiendi liikumatus, neelamis- ja kõnepiirang. See hädaolukord nõuab kõigepealt elutähtsate funktsioonide, vee ja elektrolüütide tasakaalu säilitamist, piisavat toitumist, alumise jala sügava veenitromboosi, kopsupõletiku ja kõhulahtisuse vältimist. Allaneelamise tõttu tuleb levodopat manustada nasogastrilise tuubi kaudu.

Hilisemates etappides võivad praktiliselt iga parkinsonismivastase ravimi toimel tekkida nägemishäiretega või mõnevõrra moonutustega psühhoosid. Eriti sageli on neid täheldatud dementsusega eakatel patsientidel. Mõnikord võivad need olla põhjustatud infektsioonist (näiteks kopsudest või urogenitaalsüsteemist), dehüdratsioonist, samaaegse somaatilise haiguse dekompensatsioonist. Psühhoosi eelkäija on tihti särav, elav, mõnikord hirmutav unistus.

Ajutised meetmed, et ravida haigeid haigusi, kõrvaldada vee ja elektrolüütide häired, korrektne parkinsonismivastane ravi annuse vähendamise või teatud ravimite järkjärgulise kõrvaldamisega viivad vaimse seisundi normaliseerumiseni. Kuid mõnikord tuleb teil määrata antipsühhootikumid. Siiski põhjustavad tavalised neuroleptikumid (näiteks haloperidool või aminaziin) parkinsonismi sümptomite järsu halvenemise, seetõttu valitakse parkinsonismi põdevate patsientide psühhootiliste häirete korrigeerimiseks ravimid, mis vähemal määral mõjutavad ekstrapüramidaalsüsteemi, näiteks tioridasiini (sonapax) või klosapiini (leponex), kui võimalik.

Parkinsoni tõvega patsientide ravis on olulised ka mittefarmakoloogilised ravimeetodid (terapeutilised harjutused, psühhoteraapia, füsioteraapia, massaaž). Terapeutilise võimlemise eesmärk ei ole mitte ainult säilitada allesjäänud motoorseid võimeid, vaid ka arendada uusi oskusi, mis aitaksid patsiendil ületada oma füüsiliste võimete piirangud. Patsientidele õpetatakse, kuidas voodisse pöörduda, voodist välja tulla, ületada nõrgad kohad, vältida vigastusi ootamatu kukkumise korral.

Hooldusprotsessis peab aktiivselt osalema õde. Ta kontrollib arsti ettekirjutuse õigsust, jälgib nende dieeti, sööb ja kõnnib nendega vajaduse korral, aitab võtta ravimeid ja teostab hügieenilisi protseduure ning samuti võimlemisõppusi. On vaja kaitsta parkinsonismiga patsiente, kes on väga tundlikud solvangute suhtes, sobimatute naljade ja teiste patsientide kommentaaride eest. Patsiendi aktiivsus sõltub tema emotsionaalsest seisundist: aja jooksul võib toetatud ja julgustav sõna oluliselt parandada patsiendi seisundit. Patsiente tuleb pidevalt julgustada teostama füüsilist tegevust, mis on nende jaoks teostatav, tuletades meelde, et "voodi on parkinsonismiga patsiendi vaenlane."

Patsientide une eest hoolitsemine on vajalik: mugav voodi, värske õhk, vaikus aitab kaasa kiire une tekkele. Patsient saab unerohi ainult arsti loal, kuna paljud rahustid, eriti bensodiasepiinid, võivad süvendada liikumishäireid öösel ja põhjustada segadust. Immobiliseeritud patsientide eest hoolitsemisel on vaja neid regulaarselt voodis keerata ja passiivseid liikumisi teha, hoiatada kontraktsioone, tagada, et leht on kuiv ja hästi sirgendatud, et patsiendid võtaksid piisavalt vedelikku, söövad neid hõõrutud toiduga, ei võimalda aspiratsiooni.

Oluline treemor või pärilik healoomuline treemor on aeglaselt progresseeruv haigus, mille peamine ilming on värisemine käes, mis tekib poseerimisel ja liikumisel (posturaalne-kineetiline treemor).

Etioloogia ja patogenees. Esinemissageduse seisukohalt on oluline tremor ligikaudu kaks korda kiirem kui Parkinsoni tõbi, mis on kõige sagedasem ekstrapüramidaalne haigus. Ligikaudu 60% juhtudest on haigus looduslik, edastatakse autosoomse domineeriva tüübi poolt. Perekonnajuhtumid ilmnevad sageli kolmanda - neljanda eluaasta jooksul (tavaliselt kuni 60 aastat). Erakorralised juhud ei erine perekondlikest juhtudest, kuid reeglina debüteerivad nad hiljem, sealhulgas vanemas eas (seniilne treemor).

Haiguse patogenees jääb ebaselgeks, ei olnud võimalik tuvastada iseloomulikke patoloogilisi muutusi, kuid arvatakse, et hüperkineesi otsene põhjus on pagasi tuumade ja väikeaju vahelise koostoime rikkumine.

Kliiniline pilt. Haiguse peamine ilming - käte värisemine, mis ilmneb järk-järgult ja edeneb kogu patsiendi elu jooksul. Värin on algusest peale kahepoolne, kuigi mõnikord on see asümmeetriline. Tremor on eriti märgatav käte venitamisel (posuraalne komponent) ja liigutamisel, näiteks sõrmega sarnase katse või kirjutamise ajal (kineetiline komponent), kuid liigub puhkeolekus. Tremor suurendab tavaliselt agitatsiooni, väsimuse, kofeiini sisaldavate toodete, teatud ravimite (näiteks teofülliini) kasutamisega. Lisaks kätele võib treemor hõlmata pea (samas teeb ta tahtmatuid „jah-jah“, „no-no” tüüpi võnkumisi, jalgu, torsot, huulte, keele- või häälejuhte). Viimasel juhul tekib düsartria, mis muudab patsiendi kõne nõrgaks. Aja jooksul suureneb treemori amplituud ja patsientidel tekib üha raskusi valmistamisel ja söömisel, kirjutamisel, muusikariistade mängimisel, käsitöö tegemisel. Rasketel juhtudel on käte funktsioon tõsiselt kahjustatud ja tekib puue.

Muud neuroloogilised sümptomid on tavaliselt puuduvad ja intellektuaalsed funktsioonid jäävad puutumata. Oodatav eluiga ei vähene. Tuntud kodumaise neuroloogi LS Minori tähelepaneku kohaselt, kes andis suurepärase panuse selle haiguse uuringusse, on essentsiaalse treemoriga patsientide perekonnad suured ja neil on suur hulk maksa. Seda tähelepanekut ei ole siiski alati kinnitatud.

Diagnoos Kuigi Parkinsoni tõvega on tihti segatud essentsiaalne treemor, ei ole enamasti nende kahe haiguse vahel raske eristada. Erinevalt essentsiaalse treemoriga Parkinsoni tõvest on täheldatud pikemat ja healoomulist suunda, puuduvad teised parkinsonismi ilmingud (akinesia ja jäikus), närvilisus on kõige enam väljendunud mitte puhkeasendis, vaid hoides kujutist või liikumist. Diferentsiaalne diagnostiline väärtus on samuti pea värisemine, mida sageli täheldatakse olulise värisemise ja Parkinsoni tõve äärmiselt harva.

Oluline treemor on samuti oluline, et eristada kõrgendatud füsioloogilisest treemorist, mille põhjuseks võib olla alkoholi ärajätmine, türeotoksikoos, ravimite kõrvaltoimed, hüpoglükeemia jne. Noorte patsientide (kuni 50-aastaste) kiiresti kasvav värisemine nõuab hepatolentikulaarse degeneratsiooni või hulgiskleroosi kõrvaldamist.

Ravi. Praegu puuduvad vahendid haiguse progresseerumise piiramiseks, kuid kasutades beeta-blokaatoreid nagu propranolool (anapriliin), 60-320 mg / päevas, klonasepaam, 2-6 mg / päevas või primidoon (heksamidiin), 62,5- 250 mg ööpäevas, enamikel patsientidel on võimalik saavutada rohkem või vähem väljendunud sümptomaatiline toime. On mõistlik neid ravimeid kirjutada ainult juhul, kui treemor piirab patsiendi või tema sotsiaalsete kontaktide motoorseid võimeid.

Haiguse algstaadiumis võib ravimeid võtta mitte pidevalt, vaid aeg-ajalt, näiteks avalike kohtade külastamisel. Mõnedel patsientidel ei ole kõrvaltoimete esinemise tõttu võimalik saavutada efektiivset annust.

Beetablokaatorite kasutamisel võib tekkida bradükardia, väsimus, unehäired, kõhulahtisus, nahalööve, impotentsus, paresteesia ja külmad jäsemed. Primidooni ja klonasepaami ravi ajal on võimalik uimasus ja ataksia, kuid annuse aeglase suurenemise korral on need nähtused minimaalsed ja vajavad harva ravimi katkestamist. Rasketel juhtudel, kui värina ei saa ravimite abil vähendada, on talamuses võimalik teostada stereotaktilisi toiminguid. Haigete eest hoolitsemine toimub vastavalt üldreeglitele.

Huntingtoni tõbi on pärilik haigus, mida iseloomustab ajukoore ja ajukoore neuronite progresseeruv degeneratsioon ja mis ilmneb korea ja teiste dementsusega ekstrapüramidaalsete häirete kombinatsioonina.

Etioloogia ja patogenees. Huntingtoni tõve põhjus on geenimutatsioon 4. kromosoomil, mis kodeerib huntingtiini valku. Selle valgu sünteesi rikkumine määrab basaalsete ganglionide neuronite selektiivse kahjustuse, peamiselt kauda tuuma ja kooriku (striatumi moodustavas kogumikus), samuti mõned ajukoore piirkonnad. Selle protsessi mehhanismid on siiski halvasti mõistetavad. Koreetiline hüperkinees on seotud dopamiinergilise süsteemi ülemäärase aktiivsusega ja võib väheneda neuroleptikumide mõjul, mis on dopamiini retseptori blokaatorid. Haigus edastatakse autosoom-domineerivas tüübis, kusjuures patoloogiline geen on väga kõrge penetranti ja 70-aastaselt ilmneb haigus peaaegu kõigis selle kandjates. Lapsed pärivad haiguse ühelt vanemalt 50% tõenäosusega.

Kliiniline pilt. Huntingtoni tõbi võib ilmneda peaaegu igas vanuses, kuid sagedamini 35 kuni 55 aastat. Esimesed sümptomid võivad olla kohmakus, ärevus, unustatus või masendunud meeleolu. Haiguse progresseerumisel muutub koreetiline hüperkinees tugevamaks, mida iseloomustab kiire, kaootiline, järjestikune, kuid ebaregulaarne aja ja amplituudiga, jäsemete lihaste kokkutõmbed. Järk-järgult generaliseeritakse hüperkinees, mis hõlmab näo ja torso lihaseid. Tahtmatud liikumised võivad sarnaneda tahtlikule grimassimisele, pööramisele ja tahtlikule grimassile. Nende liikumiste poolt piinlikuna püüdlevad patsiendid tihti neile sihtotstarbelistele liikumistele sihikindlate tegude ilmumist, mis väliselt võivad näida välja nagu ülemäärane käitumine. Sõit muutub ebastabiilseks, tantsides, mõnikord aeglaseks, intensiivseks. Haiguse hilisemates etappides liiduvad teised ekstrapüramidaalsed sündroomid - lihasdüstoonia, akinesia, jäikus, samuti posturaalne ebastabiilsus sagedaste kukkumistega. Lõpuks on patsient voodipesu või ratastooliga seotud. Kõri ja kõri lihaste kaasamise tõttu tekib raske düsartria, mis raskendab patsiendiga suhtlemist ja hiljem düsfaagiat, mis võib põhjustada alatoitumist ja aspiratsiooni.

Vaimseid häireid eelneb sageli liikumishäired ja need avalduvad kognitiivsete (halvenenud tähelepanu, häiritud mälu, aeglane mõtlemine) ja emotsionaalsete-isiksuse häirete all (apaatia, depressioon, kalduvus isoleeruda, kuuma tuju, impulsiivsus ja mõnikord maania). Järk-järgult arenevad patsiendid dementsuse all, kuid mõtlemise ja ebakindla kõne aegluse tõttu on selle aste sageli liialdatud. Vahepeal on võime mõista ja meeles pidada, mida on öeldud, pikka aega, mistõttu on oluline olla ettevaatlik, kui räägime patsiendist tema juuresolekul. Haiguse algstaadiumis tekivad patsiendil raske depressioon, mis võib viia enesetapukatse. Hilisemas staadiumis esineb sageli psühhootilisi häireid, millel on harjumusi ja hallutsinatsioone, ning täheldatakse uriini- ja fekaalinkontinentsust. Patsiendid surevad kahheksia ja sügava dementsuse sümptomitega. Surmaga lõppev tulemus toimub 10-17 aasta jooksul.

Umbes 10% juhtudest algab haigus enne 20-aastast (Huntingtoni tõve juveniilne vorm). Seda iseloomustab raskem ja kiirem kulg, samuti ülekaal kliinilises pildis mitte koreast, vaid akinesiast ja jäikusest.

Diagnoos põhineb perekonna ajaloo ja iseloomuliku kliinilise pildi olemasolul. Praegu saab diagnoosi kinnitada molekulaarse geneetika meetodite abil, mis võimaldavad tuvastada haiguse geeni patsientidel ja nende sugulastel kaua enne esimeste sümptomite algust, samuti sünnieelne diagnoos. Kuid tuleb meeles pidada, et haiguse diagnoosimine prekliinilises etapis tõelise võimaluse vältimiseks või vähemalt selle aeglustamiseks võib põhjustada tõsist emotsionaalset traumat. Haiguse leviku tõkestamisel on otsustav roll meditsiinilise geneetilise nõustamise valdkonnas.

Ravi. Praegu puudub võimalus haiguse progresseerumise ennetamiseks ja ravi on ainult sümptomaatiline. Neuroleptikume kasutatakse hüperkineesi vähendamiseks, näiteks sulpiriid (eglonil) või haloperidool, reserpiin, bensodiasepiinid (klonasemin, lorasepaam). Kuigi need ravimid vähendavad hüperkineesi, ei paranda nad alati patsientide motoorseid võimeid ning võivad põhjustada ka kõrvaltoimeid, suurendades parkinsonismi sümptomeid või põhjustades uimasust, letargiat ja apaatiat. Kui depressioon näitab amitriptüliini või teisi antidepressante. Kui akinetiline jäik vorm kasutas parkinsonismivastaseid ravimeid (levodopa preparaate, dopamiini agoniste, amantadiini, kolinolüüte), on nende toime tavaliselt väike. Teatavat rolli mängib füüsikaline ravi, mille eesmärgiks on kontraktsioonide ja deformatsioonide ennetamine, liikumisoskuste säilitamine.

Õde peaks jälgima patsientide toitumist, aitama neil järgida hügieenirežiimi, jälgida nende käitumist, vältida võimalikke vigastusi. Suitsidaalsete avalduste korral peate viivitamatult teavitama arsti juurde või korraldama arsti ja korraldama patsiendi pidevat jälgimist. Hilisemas staadiumis on tähtis rõhkhaavade, kontraktsioonide ja põie ja soolte korrapärase tühjendamise tõkestamine.