Põhiline / Diagnostika

Juveniilne reumatoidartriit: diagnoosi põhjused, sümptomid (foto) ja ravi lastel

Juveniilne reumatoidartriit on liigeste krooniline haigus, mille olemust ei ole veel kindlaks tehtud. Ainult märkis, et põletikuline protsess liigestes kestab alati vähemalt 6 nädalat ja see areneb alla 16-aastastel lastel ja noorukitel. Tüdrukud kannatavad peamiselt.

Juveniilne reumatoidartriit (või lühendatud kui Jurassic) võib muutuda raskeks artriidiks või anküloseerivaks spondüliidiks. Kõigil neil haigustel on tõsised tagajärjed ja need võivad põhjustada lapse puude. Seetõttu tuleb juveniilse reumatoidartriidi ravi läbi viia võimalikult varakult.

Näpunäide: lapsevanemad peaksid alati hoolikalt jälgima last, kui tal on positiivne reumatoidfaktor, siis võib juveniilne reumatoidartriit muutuda kõndides, žestides, liikumiste koordineerimisel vähesel määral - põhjus, miks reumatoloog peab uurima jurassi kinnitamist või tagasilükkamist.

Jurassic klassifikatsioon

Juveniilne artriit on kollektiivne mõiste, mille all mõeldakse kõiki laste reumatoidseid haigusi. Jurassic on ametlikult klassifitseeritud:

  • JRA M 08,0 - juveniilne reumatoidartriit;
  • UPA - psoriaatiline juveniilne artriit;
  • YUHA - juveniilne krooniline artriit (seronegatiivne polüartriit M 08.3);
  • USA M 08.1 - juveniilne anküloseeriv spondüliit;
  • M 08.2 - juveniilne artriit süsteemse algusega;
  • M 08.4 - juveniilne artriit algusega paciaricularis;
  • M 08 8 - muud tüüpi juveniilne artriit;
  • M 08.9 - juveniilne artriit kui kaasnev haigus teistes patoloogiates.

Diagnoos on tehtud, kui lapse haiguse kliiniline pilt on järgmine:

  1. Haigus kestab kauem kui kolm kuud.
  2. Laps ei ole vanem kui 16 aastat.
  3. Liigesepõletik algas esmakordselt ja ei kehti teiste nosoloogiliste vormide suhtes.

Seda klassifikatsiooni peetakse üldiseks, iga terminit, mis on võetud eraldi, ei oma oma määratlust ja kõige sagedamini on haiguse ajal näidatud kui "kroonilise liigese põletik alla 16-aastastel lastel".

Jurassic'i sümptomid

Juveniilne reumatoidartriit on eraldi nosoloogiline üksus, selle ilmingutes on see väga sarnane täiskasvanud reumatoidartriidiga. Üle kolme kuu vanustel lastel võib täheldada järgmisi iseloomulikke sümptomeid:

Käte väikeste liigeste deformatsioon;

Sümmeetrilised käte ja jalgade liigeste nihked;

Reumaatiliste sõlmede moodustumine;

Destruktiivse artriidi olemasolu.

Uuringu tulemuste kohaselt ilmneb Vene Föderatsioonis seropositiivsus.

Kuidas on juveniilne artriit lastel

Voolu olemus eristab kahte Jurassic'i vormi:

  1. Akuutsed - sümptomid ilmnevad väga tugevalt, täheldatakse sagedasi ägenemisi, prognoos on halb.
  2. Subakuut - sümptomid on samad, kuid vähem väljendunud, paremini ravitavad.

Lokaliseerimisel toimub Jurassic:

  • Liigesed, mis mõjutavad peamiselt sidemeid, liigeseid ja lihaseid;
  • Ühise vistseraalne, kui mõjutatakse teisi siseorganeid - südamelihas, maks ja neerud.

Juveniilne reumatoidartriit võib olla kiiresti progresseeruv, mõõdukalt progresseeruv või aeglaselt progresseeruv.

Jurassic'i põhjused

Juveniilse artriidi tekkimise hoog võib olla selline tegur:

  1. Raske hüpotermia.
  2. Pärilik eelsoodumus.
  3. Liigeste ja sidemete vigastused.
  4. Vale ravimiteraapia.
  5. Viiruslik või bakteriaalne infektsioon.

Mõningatel juhtudel põhjustab liigne kokkupuude päikesega haigust.

Kuidas tuvastada juveniilne artriit

Juveniilne reumatoidartriit mõjutab peamiselt suuri ja väikesi liigeseid. Samal ajal on nad paistes, deformeerunud, nahk tundub kuum, laps kaebab põletava valu ja liigutuste jäikuse pärast.

Jurassic'i tüüpiline paiknemine on maxillary-temporal liigesed ja emakakaela selg. Mõnikord on see sarnane õla periartriidile, mistõttu on oluline õigesti diagnoosida.

Selliste kahjustustega kaasneb alati põletik, kõhre kudede järkjärguline hävimine ja liigeste elementide sulandumine.

Haiguse ekstra-liigesed tunnused on järgmised:

  • palavik kasvava temperatuuri juures;
  • liigesevalu, mis on hullem hommikul;
  • nahalööbed;
  • lümfisõlmede, maksa ja põrna hüpertroofia.

Kui temperatuur langeb, tõmbab laps sõna otseses mõttes higi, tema aluspesu ja voodipesu märjaks. Jura-ajastu see etapp võib kesta mitu kuud kuni mitu aastat, kui diagnoosi ei ole tehtud ja ravi ei ole alustatud. Ja alles siis kahjustab liigeseid.

Märkus: lapse punased silmad on Jurassic'i tüüpiline märk, kuigi silmade ja liigeste põletiku vahel puudub otsene seos.

Haiguse äge vorm

Akuutse vormi juveniilne reumatoidartriit on väga raske. Kõik sümptomid ilmnevad, haiguse olemus on süsteemne. Sageli esineb retsidiive, ravi on ebaefektiivne.

Subakuut moodustab Jurassic

Artriidil lastel on sellisel kujul samad sümptomid nagu ägedatel, kuid nad ei ole nii tõsised ja sageli ilmnevad. Arengufaasis mõjutab esmalt ühte liigest, kõige sagedamini põlve või pahkluu. Kui laps on väga väike, muutub ta kapriisiliseks, keeldub alati jalgade püsti, paludes oma käsi või istudes.

Vanemad lapsed kurdavad "hommikune jäikus". Laps ei saa voodist välja minna ja iseseisvalt teha lihtsaid majapidamistöid. Käik muutub: see muutub väga aeglaseks, nagu oleks iga samm valus. Selles olekus võib liigeste kujunemiseni kuluda kuni tund.

Sageli võtavad vanemad ja arstid selle põhjuse simulatsiooniks, selgitades, et laps lihtsalt ei taha kooli minna või lasteaeda. Kui lastearst väidab, et laps teeskleb, siis on mõttekas minna teise, tähelepanelikuma ja kvalifitseeritud arsti juurde.

Eelkooliealiste ja algkooliealiste tüdrukute puhul avaldub Jurassic sageli reumatoidse silmahaiguse all. Seda haigust nimetatakse reumatoidiks, ühekordseks või kahepoolseks. Kuna haigus mõjutab kõiki silmamuna membraane, siis peaaegu kuue kuu jooksul väheneb nägemine järsult kuni selle täieliku kadumiseni.

Harva, kuid juhtub, et reumatoidne uevit avaldub enne peamist haigust - siis on väga raske diagnoosida.

Subakuutse reumatoidartriidi korral mõjutatakse 2 kuni 4 liigest, seda haiguse vormi nimetatakse oligoartikulaarseks.

Juveniilse reumatoidartriidi süsteemne vorm

Sellisel juhul tunneb haigus järgmisi omadusi:

  • Vägivaldne palavik, mida ei saa leevendada;
  • Lümfisõlmede hüpertroofia;
  • Hepatolienalne sündroom - maksafunktsiooni häired;
  • Allergiline polümorfne iseloom;
  • Erinevad artralgia.

Väikestel lastel on haigust iseloomustanud Still'i sündroom, koolilapsed ja noorukid - Wieseler-Fanconi sündroom.

Kui ravi ei ole alustatud, võib tekkida sekundaarne amüloidoos, mis on tingitud immuunkomplekside pidevast esinemisest veres. Amüloidne sadestumine algab veresoonte ja arterite seintelt maksa, neerude, soolte ja müokardi juures. Selle tulemusena häiritakse nende elutähtsate organite tööd.

Neerud kannatavad kõige rohkem, uriinis leidub palju valku. Seetõttu kannatavad reumatoidartriidiga lapsed reeglina peamiselt neerupuudulikkuse all.

Kuidas diagnoositakse?

Haiguse täpseks diagnoosimiseks võib arst määrata sellised uuringud ja testid:

  1. Röntgen. Fotodel on võimalik avastada osteoporoosi (luukoed kaotavad tihedust), luu erosiooni, liigeste vaheliste lünkade vähenemist.
  2. MRI, CT ja YART. Kasutades neid diagnostilisi meetodeid, saab arst määrata, kui halvad on kõhre ja luud kahjustatud.
  3. Uriini ja vere laboratoorsed analüüsid. Tulemused näitavad ESR-i taset, veres leukotsüüte, mis viitavad põletiku esinemisele, samuti valgu taset uriinis. Lisaks tuleb verd annetada reumatoidse teguri (RF), tuumavastaste organismide olemasolu, C-reaktiivse valgu taseme määramiseks.

Testide ja uuringute tulemuste põhjal on ette nähtud kompleksne ravi.

Kuidas on Jura

Laste raviprogramm koostatakse sõltuvalt haiguse vormist ja liigeste seisundist. "Vaikne" perioodil peate järgima dieeti. Toit peaks olema madala kalorsusega, rikas vitamiinide ja polüküllastumata rasvhapetega. Küllastunud rasvhapped ja toiduallergeenid tuleks täielikult välistada.

Ägenemise ajal on soovitatav lapse hospitaliseerimine. Haiglas teostatakse keerulist ravi, võttes arvesse haiguse omadusi. Sellisel juhul jälgib arst ravi ajal selliseid hetki:

  • Erinevate ravimite mõju patsiendi seisundile;
  • Immunopatoloogia olemus;
  • Luu ja kõhre hävimise olemus ja areng.

Kasutatakse mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja glükokortikosteroide. Ravi eesmärk on põletikulise protsessi peatamine, valu leevendamine ja liigeste funktsionaalsuse säilitamine. Kõik see võimaldab lapsel elada täielikku aktiivset elu.

Põhihooldus hõlmab selliste ravimite kasutamist:

  1. MSPVA-d - need vahendid on tõhusad, kuid võivad põhjustada mitmeid komplikatsioone ja kõrvaltoimeid ning seetõttu kasutatakse neid ettevaatusega.
  2. Glükokortikosteroidid - kasutasid lühikursuseid, et minimeerida mõju laste kasvule ja arengule.
  3. Selektiivsed inhibiitorid - nende abil leevendatakse põletikku ja valu.
  4. Põhiline lv reumatoidartriidi varases staadiumis.

Kui haigus on nakatunud, on vaja läbi viia antibiootikumiravi. Kui haigusel on immunokompleksne etioloogia, kasutatakse plasmapereesi. Väga raskete valude puhul süstitakse ravimeid liigesesiseselt.

Mõnel juhul on positiivne tulemus immunoteraapia. Intravenoosne, tilguti süstitud immunoglobuliin. On oluline järgida ravimi manustamise tehnikat. Esimese 15 minuti jooksul manustatakse iga minuti järel 10–20 tilka ravimit, seejärel kiirus. Menetlust saate korrata iga kuu.

Haiguse rasketes vormides ja kaugelearenenud juhtudel, kui konservatiivsed ravimeetodid on osutunud ebaefektiivseks, viiakse läbi kirurgiline operatsioon - liigeseartroplastia.

Reumatoidse ueviidi ravis ravib seda komplikatsiooni reumatoloog ja oftalmoloog ühiselt. Kohalikuks raviks kasutatakse GCS ja müdriaatikumide kombinatsiooni. Kui pärast kahe nädala pikkust ravi ei ole tulemusi või patoloogia areneb, määratakse tsütostaatikumid.

Neid hakatakse kasutama pärast lapse kinnitamist reumatoidartriidi ägeda või seropositiivse vormiga.

Ravi tunnused, tüsistused ja tagajärjed

Haiguse sümptomite vastu võitlemisel on lapse õige toitumine väga oluline. Soola tarbimine peaks olema minimaalne. See tähendab, et vorstid, kõvad juustud, marinaadid ei tohiks olla dieedis, omatehtud toit peaks olema ka väga mõõdukalt soolatud. See vähendab naatriumi tarbimist kehas.

Et säilitada menüüst kaltsiumi tasakaalu, peate lisama pähklid, piimatooted, lisaks soovitatavad toidulisandid kaltsiumi ja D-vitamiiniga.

Selleks, et säilitada lihaste toonust ja liigeste liikuvust, on ette nähtud võimlemiskompleks. Massaaž, erinevad füsioteraapiad, puhkused kuurortidesse ja sanatooriumidesse on väga kasulikud abi- ja ennetusmeetmetena.

Näpunäide: Ärge piirake last, kui teda diagnoositakse sarnasel viisil, suhtlemisel eakaaslastega ja sportides. Ta võib osaleda erinevates osades ja osaleda välimängudes. Siis haiguse ägenemise korral minimeeritakse komplikatsioone ja tagajärgi.

Tuleb märkida, et haigus esineb pehmemas, kergemas vormis, kui laps viib aktiivse elustiili. Nõrkade, letargiliste laste puhul on sümptomid vastupidi alati suuremad.

Aga: on rangelt keelatud sundida last liikuma, harjutusi tegema jne. Ta peab reguleerima füüsilise pingutuse intensiivsust. Kui kehalise aktiivsuse ajal esineb ebamugavustunnet ja valu, tähendab see, et harjutusi ja teisi spordiala on vaja läbi vaadata ja parandada.

Kui ravi algas hilja, viidi see läbi pahauskselt või üldse puudus - milline on juveniilse reumatoidartriidi risk? Kõigepealt liigub liigeste ühendamine. Ja see toob kaasa nende täieliku düsfunktsiooni, liikumatuse, selle tagajärjel - lapse puude.

Mõju neerudele, maksale ja südamele viib nende organite krooniliste patoloogiate tekkeni, mis mõjutab ka laste üldist seisundit. Reumatoidse sõidu ajal jätke laps täiesti pimedaks. Tuleb meeles pidada, et hävitatud liigesekude ei taastu. Ja operatsioon ei ole alati võimalik.

Isegi kui reumatoidartriidist on võimatu täielikult vabaneda, jääb see diagnoos ülejäänud eluks, seda saab aktiivselt elada ilma teiste inimeste seas välja paistmata. Kuid ainult tingimusel, et ravi alustati õigeaegselt ja see viidi läbi hoolikalt ja põhjalikult.

Juveniilne reumatoidartriit: kliinilised ilmingud, diagnoos, ravimeetmed

Autorist

Julia Voinova

Reumatoloog, meditsiiniteaduste kandidaat.

Teaduslikud huvid: südame-veresoonkonna patoloogia sidekoe süsteemsetes haigustes, kaasaegsed meetodid reumatoidse, psoriaatilise, podagra ja muu artriidi diagnoosimisel ja ravimisel, reaktiivne artriit.

Südamepuudulikkuse varajase diagnoosimise metoodika ja arvutiprogrammi autor patsientidel, kellel on süsteemne erütematoosne luupus, patsientide koolide korraldaja ja juhataja.

    Sellel autoril ei ole enam postitusi.

Juveniilne reumatoidartriit (sünonüümid: idiopaatiline, juveniilne, JRA) on raske, krooniline haigus lastel ja noorukitel, kellel on ülekaalus liigeste kahjustus, ning paljude siseorganite ja süsteemide rasketel juhtudel. Varem kõlas laste ja nende vanemate „juveniilse reumatoidartriidi” diagnoosiks lause ja tegelikult oli see varajase puude sünonüüm ja lapse elukvaliteedi oluline vähenemine. Tänapäeval ei ole see haigus enam nii surmav ning uued arengud ravi ja taastusravi ajal annavad nendele patsientidele suur lootust, mis võimaldab teil haigusest unustada mitu kuud ja isegi aastaid.

Provokatsioonifaktorid

Klassikalises reumatoloogias kõlab juveniilse reumatoidartriidi mõiste „artriit, mis on tundmatu etioloogiaga (põhjus) lastel, kelle kestus on üle 6 nädala, välja arvatud muud liigespatoloogia”. Nagu ka reumatoidartriidi korral täiskasvanutel, ei ole selle haiguse põhjused täielikult kindlaks tehtud. Siiski on piisavalt uuritud neid provokatiivseid tegureid, mis suudavad haigust vallandada (vallandada). Nende provotseerivate tegurite hulgas on järgmised:

  • äge või krooniline infektsioon (viiruslik või bakteriaalne), t
  • liigeste vigastused
  • pikk päike (päikese käes),
  • tõsine stress
  • profülaktilised vaktsineerimised.

Mis juhtub selle teguri provokaatori mõjul? Immuunsüsteemi häirimine on omamoodi, kus nende enda rakke ja kudesid hakatakse tundma võõrastena ning nende vastu käivitatakse kogu patoloogiliste reaktsioonide kaskaad. Tulevikku vaadates näeme kohe, et selle patoloogilise seose hävitamine seisneb selles, et ehitatakse lastel noorte reumatoidartriidi kaasaegne ja adekvaatne ravi.

Juveniilne reumatoidartriit loetakse üheks kõige tõsisemaks patoloogias laste reumatoloogias. Selle haiguse kõige levinumad vormid on süsteemsed ja liigeste variandid. Me peame vajalikuks eraldi kirjeldada artriidi kulgu iga varianti, sest nii kliinilise iseloomu kui ka raviviiside puhul on olulisi erinevusi.

Reumatoidartriit laste sümptomites

Voolu süsteemi versioon

See võimalus on haiguse prognoosi seisukohast kõige raskem ja ebasoodsam, kuna see hõlmab lisaks liigesekahjustustele protsessis ka siseorganite kaasamist. Tüüpilistel juhtumitel esineb haigus esimestel aastatel 1-5 aastat, poisid ja tüdrukud on haiged sama sagedusega. Haigust iseloomustavad vahelduvad ägenemised ja spontaansed remissioonid, mis kestavad mitu kuud kuni mitu aastat. Kuidas kahtlustada süsteemset JRA-d? Kõigepealt on olemas pikaajaline palavik, eriti ilma ilmse infektsiooni tunnustega. Palavik võib kesta kuni 2 nädalat või kauem, ilma et see avaldaks ilmset mõju tavaliste palavikuvastaste ravimite võtmisele. Lisaks kombineeritakse reumatoidartriidiga laste palavikuga järgmisi sümptomeid:

  1. Artikulaarsed ilmingud: artralgia (valu), artriit. Mõnikord ei teki tüüpilist artriiti kohe, esimesed valud ja liigeste jäikus häirivad teid ning ilmnevad muutused võivad ilmneda vaid mõne kuu möödumisel haiguse algusest.
  2. Lööve nahal: täpiline, papulaarne, lineaarne, tavaliselt ilma sügeluseta ja esineb palaviku taustal. Lokaalne tavaliselt näo, rindkere, kõhu, selja, tuharate naha külge.
  3. Hepatosplenomegaalia (suurenenud maks ja põrn).
  4. Lümfadenopaatia (lümfisõlmede paistes).
  5. Sisemiste organite lüüasaamine.

Sümptomite kirjelduse põhjal on ilmne, et juveniilse reumatoidartriidi haiguse tunnused (mis on spetsiifiliselt selle haiguse jaoks iseloomulikud) on NO. Tüüpiline liigeste kahjustus võib ilmneda vaid mõne kuu möödumisel haiguse algusest ning ülejäänud sümptomid ja tunnused esinevad sageli paljude teiste haiguste korral. Seega tuleb see haigus eristada sepsisest, nakkuslikust mononukleoosist, toksoplasmoosist, vähktõvest ja hematoloogilistest haigustest, põletikulistest soolehaigustest ja teistest reumaatilistest haigustest. See tähendab, et juveniilne reumatoidartriit on tõenäolisemalt diagnoosi-erand: selle kehtestamiseks tuleb teha üsna tõsine diagnoos.

Liigese võimalus

Nime põhjal on ilmne, et selle haiguse variandi peamiseks sümptomiks on artriit, so liigesekahjustus. Lapsed võivad kurnata liigesevalu, liikumise ajal tekkinud jäikust ja väsimust. Valu ilmneb tavaliselt hommikul pärast ärkamist või treeningut.

Väikestel lastel on selle haiguse kahtlus üldjuhul väga raske, sest laps ise on raske täpselt määrata, mis talle haiget teeb. Sel põhjusel on vaja pöörata tähelepanu sellele, kuidas laps kõnnib, olgu see siis limps, haigestunud haigus, jne.

Haiguse käigu selles variandis ei ole silmakahjustusi harva täheldatud - uveiit (koroidi põletik). Seda seisundit võivad tähendada järgmised sümptomid: silmade punetus, pisaravool, fotofoobia, objektiivselt - nägemisteravuse vähendamine.

Klassifikatsioon

Vastavalt 10. klassi haiguste rahvusvahelisele klassifikatsioonile (ICD-10), sõltuvalt mõjutatud liigeste arvust, eristatakse järgmisi reumatoidartriidi vorme lastel:

  • Juveniilse artriidi polüartikulaarne variant (rohkem kui 5 liigest on mõjutatud): positiivse või negatiivse reumatoidfaktoriga;
  • Konkreetsed liigese variandid: 1–3 liigest.

Paar sõna voolu iga versiooni kohta. Tüüpilistel juhtudel esineb polüartikulaarse kahjustuse korral liigeste sümmeetriline kahjustus: tavaliselt mõjutab see jäsemete liigeseid, emakakaela selgroogu. Positiivse RF-ga polüartriit areneb kõige sagedamini 10-aastastel ja vanematel tüdrukutel, sarnanedes täiskasvanud reumatoidartriidi kliinilise pildiga. Polüartriit ilma RF-ga on kõige sagedamini täheldatud väikelastel, haiguse keskmine debüüt on 3-4 aastat. Pauciartikulaarhaiguse korral mõjutab see 1-3 liigest. Ainult ühe liigese lüüasaamist täheldatakse sagedamini 10–12-aastastel tüdrukutel. Kõige sagedamini mõjutavad järgmised liigesed: põlve- ja puusaliigesed. Haiguse oligoonne vorm koos mitme liigese kahjustusega mõjutab sageli poisse, haiguse keskmine vanus on 10 aastat. Kõige sagedamini esineb jäsemete suurte liigeste kahjustust, nimmepiirkonda.

Diagnostika

Ilmselt on juveniilse reumatoidartriidi kliinilised ilmingud väga erinevad, mistõttu peate selle haiguse varajase diagnoosimise küsimuses suhtuma väga tõsiselt. Vanemad on alati üllatunud erinevate uuringute ja manipulatsioonide arvuga, mida nad lapsele haiguse välistamiseks / kinnitamiseks teevad. Kuid nagu juba eelpool öeldud, on JRA diagnoos pigem diagnoosi erand, ja reumatoloogil ei ole õigust viga teha. Millised diagnostilised manipulatsioonid tuleb selle haiguse tuvastamiseks läbi viia?

  1. Täielik vereanalüüs (esineb ESR, leukotsütoos, aneemia),
  2. biokeemiline vereanalüüs,
  3. immunoloogiline vereanalüüs (C-reaktiivne valk, RF, tuumavastane faktor, immunogramm), t
  4. infektsioonide väljajätmine: soolestiku infektsioonid, klamüüdia, mükoplasma, herpesinfektsioonid, t
  5. Kahjustatud liigeste röntgen (CT, MRI),
  6. Liigeste ultraheli
  7. teiste elundite ja süsteemide uurimine vastavalt näidustustele (siseorganite ultraheli, echoxi, kolonoskoopia jne);
  8. ahtripunkti uurimine,
  9. Konsulteerimine onkoloogi, okulaatori, ftisioloogi ja teiste kitsaste spetsialistidega.

Reumatoidartriidi ravi lastel

Reumatoidartriidi ravi lastel on väga keeruline ülesanne, mida lahendab ainult käiva reumatoloogi ja lapse perekonna ühine süstemaatiline töö. Ainult sellise “tandemiga” saab jõulist mõju saavutada. Reumatoidartriidi ravimeetmed lastel ei piirdu ainult raviravi nimetamisega. Piisav ravi peab olema ainult põhjalik!

Režiim

Soovitame haiguse ägenemiseks soovitada poolvoodit. Väga range voodipesu on vajalik ainult hädaolukorras. Harjutus on väga kasulik ja oluline, sest see takistab lihaste atroofia tekkimist. Kasulik kõndimine, ujumine, jalgrattasõit.

Dieet

Nagu kõigi reumaatiliste haiguste puhul, peaks toit sisaldama D-vitamiini ja kaltsiumi.

Füsioteraapia

Füüsiline ravi juveniilse artriidi puhul on väga oluline ja on üks olulisemaid JRA rehabilitatsiooni komponente. Harjutusravi tuleb arendada individuaalselt, sõltuvalt haigestunud liigeste arvust ja haiguse kliiniliste ilmingute raskusest.

Ravimiteraapia

Rakenda järgmisi ravimirühmi:

  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID), t
  • glükokortikosteroidid,
  • immunosupressandid (metotreksaat, leflunamiid jne), t
  • geneetiliselt muundatud bioloogilised tooted (GIBT).

Iga rühma narkootikumide valik järgib oma eesmärke. Seega määratakse NSAIDid ja glükokortikosteroidid, et vähendada liigeste põletiku raskust ja nende valu, kuid need ei mõjuta haiguse progresseerumise aeglustumist, see tähendab, et need on seotud nn sümptomite muutmisega. Immunosupressantide ja GIBT grupi põhiravimid on haigust modifitseeriv ravi, st nad takistavad haiguse progresseerumist.

Ainult nende terapeutiliste meetmete (ravimite ja mitte-ravimite) kombinatsioon võimaldab saavutada tugevat ja pikaajalist remissiooni.

Juveniilne reumatoidartriit

Juveniilne reumatoidartriit on liigeste progresseeruv hävitav põletikuline kahjustus lastel, kes on arenenud enne 16 aasta vanust ja on kombineeritud liigeste liigeste patoloogiaga. Haiguse liigesevorm avaldub turse, deformatsioon, jäsemete suurte ja väikeste liigeste kontraktsioon, emakakaela lülisamba; süsteemse vormiga kaasnevad ühised sümptomid: kõrge palavik, polümorfne lööve, generaliseerunud lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, süda, kopsud, neerukahjustused. Juveniilse reumatoidartriidi diagnoos põhineb kliinilise pildi, laboriuuringute, röntgen- ja liigesepunkti andmetel. Juveniilse reumatoidartriidi puhul on ette nähtud MSPVA-d, glükokortikosteroidid, immunosupressandid, treeningravi, massaaž ja füsioteraapia.

Juveniilne reumatoidartriit

Juveniilne (juveniilne) reumatoidartriit on sidekoe hajuv haigus, millel on ülekaalus liigeste kahjustus, mis areneb lapsepõlves ja noorukieas. Juveniilne reumatoidartriit on laste reumatoloogia kõige levinum haigus. Statistika kohaselt diagnoositakse seda 0,05-0,6% -l noortest patsientidest üle maailma. Tavaliselt ei ilmne patoloogia enne kaheaastast vanust, 1,5-2 korda sagedamini tütarlastel. Juveniilne reumatoidartriit viitab reumatilisele patoloogiale, mis põhjustab sageli puuet juba noores eas.

Juveniilse reumatoidartriidi põhjused

Arvatavasti põhjustab juveniilse reumatoidartriidi teket mitmesuguste eksogeensete ja endogeensete kahjulike tegurite ja organismi ülitundlikkuse kombinatsioon nende toimete suhtes. Juveniilse reumatoidartriidi ilmingut võib soodustada äge infektsioon (kõige sagedamini parvoviiruse B19, Epstein-Barri viiruse, retroviiruste poolt põhjustatud viirus), liigeste vigastused, insolatsioon või hüpotermia ja valkude preparaatide süstimine. Kollageenvalgud (liigid II, IX, X, XI, oligomeerse maatriksi kõhre valk, proteoglükaanid) võivad potentsiaalselt toimida artritogeensete stiimulitena. Olulist rolli mängib perekondlik geneetiline vastuvõtlikkus reumaatilise patoloogia arengule (HLA antigeenide teatud alamkoopide vedu).

Üheks juhtivaks seoseks juveniilse reumatoidartriidi patogeneesis on kaasasündinud või omandatud immuunsus, mis viib autoimmuunsete protsesside tekkeni. Vastuseks põhjusliku teguri mõjule tekib modifitseeritud IgG (autoantigeenid), millele tekib autoantikehade tootmine - reumatoidsed faktorid. Vene Föderatsioon käivitab ringlevate immuunkomplekside osana rea ​​ahelate patoloogilisi reaktsioone, mis põhjustavad sünoviaalmembraani ja veresoonte endoteeli kahjustamist, nende poolt tekitamata eksudatiivse-alternatiivse ja seejärel proliferatiivse iseloomuga kroonilise põletiku arengut.

Mikrovillide, lümfoidsete infiltraatide, granuleeriva koe (pannuse) kasvu ja erosioonide teke liigese kõhre pinnal, kõhre ja luude epifüümide hävimine, liigese ruumi kitsenemine, lihaskiudude atroofia. Progressiivne fibro-sklerootiline liigesekahjustus esineb lastel, kellel on juveniilse reumatoidartriidi seropositiivne ja süsteemne variant; põhjustab pöördumatuid muutusi liigestes, subluxatsioonide ja dislokatsioonide, kontraktsioonide, kiuliste ja luu anküloosi teket, liigese funktsiooni piiramist. Sidekoe hävimine ja muutused veresoones avalduvad ka teistes elundites ja süsteemides. Reumatoidse teguri puudumisel võib tekkida juveniilne reumatoidartriit.

Juveniilse reumatoidartriidi klassifikatsioon

Juveniilne reumatoidartriit on iseseisev nosoloogiline üksus, mis sarnaneb reumatoidartriidiga täiskasvanutel, kuid erineb sellest liigeste ja liigeste-ilmingute puhul. Ameerika reumatoloogiakolledži (AKP) klassifikatsioon määratleb juveniilse reumatoidartriidi 3 varianti: süsteemsed, polüartikulaarsed ja oligo (pauci) liigesed (liigid I ja II). I tüübi oligoartriit moodustab kuni 35–40% haiguse juhtudest, enamasti tüdrukud on haiged ja debüüdi 4-aastaselt. II tüüpi oligoartriiti täheldatakse 10–15% -l patsientidest, peamiselt poegadel, ja algus on 8-aastasena.

Immunoloogiliste omaduste (reumatoidfaktori esinemine) kohaselt jaguneb juveniilne reumatoidartriit seropositiivseteks (RF +) ja seronegatiivseteks (RF-). Kliiniliste ja anatoomiliste tunnuste puhul eristatakse:

  • liigesevorm (koos uveiidiga või ilma) polüartriidi kujul, mille kahjustus on üle 5 liigese või oligoartriit 1 kuni 4 liigese kahjustusega;
  • liiges-vistseraalne vorm, sealhulgas Still'i sündroom, Wissleri-Fanconi sündroom (allergiline);
  • vorm, millel on piiratud viscerata (südame, kopsude, vaskuliidi ja polüserositise kahjustus).

Juveniilse reumatoidartriidi kulg võib areneda aeglaselt, mõõdukalt või kiiresti. Sõltuvalt liigeste düsfunktsiooni astmest on juveniilse reumatoidartriidi (kõrge - III, keskmine - II, madal - I, remissioon - 0) ja 4 haigusklassi (I - IV) aktiivsus 4 kraadi.

Juveniilse reumatoidartriidi sümptomid

Enamikul juhtudel algab juveniilne reumatoidartriit akuutselt või subakuutselt. Äge debüüt on iseloomulik haiguse generaliseerunud liigeste ja süsteemsete vormide suhtes koos retsidiivse kursusega. Sagedamini liigendatud vormil areneb mono-, oligo- või polüartriit, sageli sümmeetrilise iseloomuga, peamiselt jäsemete suurte liigeste (põlve, randme, küünarnuki, pahkluu, puusa) ja mõnikord väikeste liigeste (2., 3. metacarpal) kaasamisega. phalangeaal, proksimaalne interkalangeaal).

Põletus, deformatsioon ja lokaalne hüpertermia on kahjustatud liigeste piirkonnas, mõõdukas valulikkus puhkuse ajal ja liikumise ajal, hommikune jäikus (kuni 1 tund või rohkem), piiratud liikuvus, käigu muutus. Väikesed lapsed muutuvad ärritatuks, võivad peatuda. Mõjutatud liigeste piirkonnas esineb tsüstilisi moodustusi, herniaalseid väljaulatuvaid osi (näiteks popliteal fossa tsüst). Käte väikeste liigeste artriit põhjustab sõrmede fusiformseid deformatsioone. Juveniilse reumatoidartriidi puhul on sageli mõjutatud emakakaela lülisammas (valu ja jäikus kaelas) ja TMJ ("lindude lõualuu"). Puusaliigese lüüasaamine areneb tavaliselt haiguse hilisemas staadiumis.

Võib esineda subfebriilne seisund, nõrkus, mõõdukas splenomegaalia ja lümfadenopaatia, kehakaalu langus, kasvupeetus, jäsemete pikenemine või lühenemine. Juveniilse reumatoidartriidi liigese vorm on sageli kombineeritud reumatoidse silmakahjustusega (uveiit, iridotsüklitis), nägemisteravuse järsk langus. Reumaatilised sõlmed on iseloomulikud haiguse RF-positiivsele polüartriitsele vormile, mis esineb vanematel lastel, kellel on raskem kulg, reumatoidse vaskuliidi ja Sjogreni sündroomi risk. RF-negatiivne juveniilne reumatoidartriit esineb ükskõik millisel lapsel, suhteliselt kerge ja reumatoidsetel sõlmedel.

Süsteemset vormi iseloomustavad erakordselt liigesed ilmingud: püsiv palavik palavik, kangelane, polümorfne lööve jäsemetele ja kehale, generaliseeritud lümfadenopaatia, hepatolienal sündroom, müokardiit, perikardiit, pleuriit, glomerulonefriit. Liigeste kahjustused võivad tekkida süsteemse juveniilse reumatoidartriidi algperioodil või mitu kuud hiljem, samal ajal kroonilise ägenemise käigus. Ikka sündroom on sagedamini eelkooliealistel lastel, seda iseloomustab polüartriit koos väikeste liigeste kahjustustega. Wissleri-Fanconi sündroom esineb tavaliselt koolieas ja esineb suurte, sealhulgas puusaliigeste polüartriidi domineerimisel ilma märgatavate deformatsioonideta.

Juveniilse reumatoidartriidi tüsistused on neerude, maksa, müokardi, soolte, makrofaagide aktiveerimise sündroomi sekundaarne amüloidoos, mis võib lõppeda surmaga, kardiopulmonaalne puudulikkus, kasvupeetus. I tüüpi oligoartriidiga kaasneb krooniline iridotsüklit, mille risk on nägemise kadumisega, II tüüpi oligoartriit on spondülartropaatia. Juveniilse reumatoidartriidi progresseerumine põhjustab liigeste püsivat deformatsiooni, piirates nende liikuvust ja varajase puude osaliselt või täielikult.

Juveniilse reumatoidartriidi diagnoos

Juveniilse reumatoidartriidi diagnoos põhineb lapse reumatoloogi ja lapse silmaarsti anamneesil ja uurimisel, laboratoorsed testid (Hb, ESR, RF, antinukleaarsete antikehade olemasolu), liigeste radiograafia ja MRI, liigesepunkt (arthrocentesis).

Juveniilse reumatoidartriidi kriteeriumid on: kuni 16 aastat; haiguse kestus 6 nädala jooksul; vähemalt 2-3 märgi olemasolu (sümmeetriline polüartriit, käte väikeste liigeste deformatsioonid, liigeste hävitamine, reumaatilised sõlmed, positiivsus Venemaa Föderatsioonis, positiivsed andmed sünoviaalse biopsia kohta, uveiit).

Juveniilse reumatoidartriidi radioloogilist etappi määravad järgmised tunnused: I - epifüüsiline osteoporoos; II - epifüüsiline osteoporoos, kus on ühisruumi kitsenemine, üksikud marginaalsed defektid (usuras); III - kõhre ja luu hävimine, arvukad uzurud, liigeste sublukseerimine; IV - kõhre ja luu hävitamine kiulise või luu anküloosiga.

Juveniilse reumatoidartriidi ravi

Juveniilse reumatoidartriidi ravi on pikk ja keeruline, algab kohe pärast diagnoosi. Ägenemise perioodil on motoorne aktiivsus piiratud (jooksmine, hüppamine, aktiivsed mängud on välistatud) ja päikesekiirgus on keelatud. Toiteväärtuse piirangud on seotud soola, valgu, süsivesikute ja loomsete rasvadega, maiustustega. Soovitatav on kõrge rasvasisaldusega toiduained, madala rasvasisaldusega piimatooted, puuviljad, köögiviljad, võttes B-rühma vitamiine, PP, C.

Juveniilse reumatoidartriidi ravimine hõlmab sümptomaatilisi (põletikuvastaseid) ravimeid, millel on kiire toime ja patogeneetilised (põhilised) ained. Artikulaarse sündroomi ägeda perioodi jooksul määratakse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (diklofenak, naprokseen, nimesulid), vajadusel suukaudselt glükokortikosteroidid (prednisoon, betametasoon), paikselt ja intraartikulaarselt või pulsiteraapiana. Immunosupressiivsete ravimite (metotreksaadi, sulfasalasiini) pikaajaline kasutamine vähendab sümptomaatiliste ravimite vajadust, takistab progresseerumist, pikendab remissiooni ja parandab juveniilse reumatoidartriidi prognoosi.

Juveniilse reumatoidartriidi ravis on oluline osa treeningteraapiast, massaažist, füsioteraapiast (meditsiiniline fonoforees, muda, parafiin, osokeriit, UVA, laserteraapia) ja ravi looduslike teguritega. Selgeid liigeste deformatsioone ja raske anküloosi teket tähistatakse liigeste proteesidega.

Juveniilse reumatoidartriidi prognoosimine ja ennetamine

Juveniilne reumatoidartriit on elukestev diagnoos. Reumatoloogi adekvaatse ravi ja korrapärase jälgimisega on võimalik pikaajalist remissiooni ilma liigsete deformatsioonide ja liigeste funktsiooni kadumiseni rahuldava elukvaliteediga (uuring, töö erialal). Ägenemise oht võib püsida aastaid. Ebasoodsam prognoos varajase debüüdi, pideva relapseeruva kursi, RF + polüartriidi ja juveniilse reumatoidartriidi süsteemsete vormide korral, mis põhjustab tüsistuste teket, liigeste liigesepiiranguid ja puudeid. Juveniilse reumatoidartriidi ägenemise vältimiseks on vaja vältida insolatsiooni, hüpotermiat, kliimavööndi muutust, piirata kontakti nakkushaigustega, välistada profülaktilised vaktsineerimised ja saada immunostimulaatoreid.

Juveniilne reumatoidartriit. Kliinik Diagnoos Diferentsiaalne diagnoos. Ravi. Ennetamine.

Juveniilne reumatoidartriit (JRA) on määratlemata artriit, mis kestab üle 6 nädala ja areneb lastel vanuses üle 16 aasta, välja arvatud teine ​​liigespatoloogia.

JRA on üks kõige sagedasemaid ja blokeerivaid reumaatilisi haigusi lastel.

Etioloogia ja patogenees

Kõige sagedasemad on viiruslikud või segatud bakteriaalsed viirusinfektsioonid, liigeste vigastused, insolatsioon või hüpotermia, profülaktilised vaktsineerimised, eriti läbi viidud taustal või vahetult pärast ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni või bakteriaalse infektsiooni.

Tavaliselt mõjutab immuno-kompetentsete rakkude poolest rikas liitliigese membraani, kus tekib massiivne immuunpõletikuline reaktsioon koos järgneva JRA patogeneesi kompleksse autoimmuunmehhanismi moodustumisega. Antigeen põhjustab modifitseeritud immunoglobuliinide hüperproduktsiooni, mida immuunsüsteem tajub autoantigeenidena. Vastusena tekivad liigese sünoviaalmembraani rakud antikehi - nn reumatoidseid tegureid. Sünoniaalses koes esineva autoantigeen-autoantikeha reaktsioon koos komplementaarsusega.

Kliiniline pilt

Valulikkus ja turse ilmuvad kõigepealt ühes liigeses (tavaliselt põlveliigeses) ja seejärel 1-3 kuu jooksul teine ​​sarnane liitumine protsessiga teisest küljest.

Ühiste kahjustuste sümmeetria on üks peamisi JRA tunnuseid.

Laste puhul algab protsess sageli suurte liigeste lüüasaamisega, samas kui haiguse alguses täiskasvanutel on sõrmede väikesed liigesed sagedamini mõjutatud.

Põletiku esialgses eksudatiivses faasis, mis on tingitud kahjustatud liigeste valu ja paistetuse tõttu, muutuvad nende liikumised piiratud, asend on sunnitud, andes kõige vähem valulikku tunnet.

Tulevikus edeneb protsess põletiku produktiivse faasi tõttu - põletikuliste liigeste degeneratsioon on tingitud JRA-le iseloomulike periartikulaarsete kudede, bursiidi ja tendovaginiidi muutustest.

JRA ühine vorm Ühised kahjustused võivad olla mitmekordsed (polüartriit), piiratud, põnev 2-3 liigest (oligoartriit) või 1 liiges (monoartriit).

JRA-i polüartikulaarset vormi haiguse aktiivses faasis iseloomustab lisaks liigese sündroomile mõõdukas palavik, perifeersete lümfisõlmede suurenemine, rasked autonoomsed häired. Üks silmapaistvamaid kliinilisi sümptomeid on progresseeruv lihasdüstroofia, eriti lihasgruppides, mis asuvad proksimaalselt kahjustatud liigesega. Oligo- ja eriti monoartriidi korral on haiguse üldised ilmingud kerged. Haiguse aktiivses faasis on reeglina valu sündroom. Artralgia võib olla nii tõsine, et isegi lehe puudutamine põhjustab tugevat valu (lehtede sündroomi), mis on seletatav periartikulaarsete kudede põletikulise päritolu ja liigeseõõnde efusiooniga. Vähem väljendunud aktiivsuse tõttu tekib valu liigeses ainult liikumise ja palpeerimise ajal. Exudate resorptsiooniga võib kaasneda liigeste lõhenemine liikumise ajal, mis meenutab lume lõhet.

Liigeste ümbritsevate kudede proliferatiivsed ja sklerootilised muutused põhjustavad kontraktsioonide teket, mille tulemusena fikseeritakse liigesed teatud asendis. Flexion-kontraktsioone täheldatakse kõige sagedamini ekstensiivsete lihaste nõrkuse tõttu. Selle perioodi jooksul võivad tekkida liigeste nihked ja subluxatsioonid, mille tagajärjel põlved pöörlevad väljapoole, tekivad käte röövimine ja teiste jäsemete deformatsioonid.

Erilist tähelepanu väärib hommikune jäikus. Patsientidel on sageli täheldatud olulisi liikumisraskusi kannatanud liigestes hommikul.

Sisaldab peamiselt JRA liigese vormi lastel

Sagedasem (kui täiskasvanutel) äge algus - 30%

Esialgne kahjustus: põlve, pahkluu, randme liigesed

Vähem iseloomulik: väikeste liigeste esialgne kahjustus

Põlve või pahkluu monoartriidi kõrge esinemissagedus (30-50% haiguse alguses)

Kahjustuse sümmeetria ei ole alati väljendatud.

Artikulaarse sündroomi healoomuline kulg, hilisem hilisem muutus liigestes

Silmade kahjustused iridotsükliidi, uveiidi kujul.

JRA diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

Artriit kestab vähemalt 3 kuud.

Teise liigese artriit, mis tekib pärast 3 kuud ja hiljem.

Väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus.

Tenosünovit või bursiit.

Silma reumatoidne kahjustus.

Osteoporoos, epifüüsi luu struktuuri väike tsüstiline ümberkorraldamine.

Ühiste lõhede, luuerosiooni, liigeste anküloosi kitsenemine.

Luude kasvu vähenemine.

Emakakaela selg.

Positiivne reumatoidfaktor.

Sünoviaalmembraani positiivsed biopsia andmed.

Positiivsete märkide koguarv:

JRA tõenäoline (3 märki)

Määratud JRA (4 märki)

Jura classic (8 märki).

Humoraalsed reaktsioonid reuma ajal:

1. Streptococcus antigeenid:

Diagnostiline tiiter: 1: 1500 ja üle selle

2. Kardiolipiini klassi IgG vastased antikehad

3. b-lümfotsüütiline alloantigeen, mis on määratud monoklonaalsete antikehade D8 / 17 abil

Laste reuma tunnused:

Põletiku eksudatiivse komponendi raskusaste

Kardiovaskulaarsüsteemi sagedasem kahjustus

Teiste seroossete membraanide (vistseriit, polüserositis jne) kaasamine

Sagedamini - haiguse ekstrakardiaalsed ilmingud

Kalduvus ägeneda

Kliiniliste ilmingute mitmed sümptomid ja polümorfism

Raskem kursus lastel

Lastel reuma režiimi kaasaegsed omadused:

Haiguse algus - koolieas

Mõõdukas ja minimaalne põletik

Vähenenud kardiit

Teravamalt väljendunud südame muutused ilma NK-i ilminguteta

Varjatud kontrollvarustuse varjatud moodustamine ilma selgeid märkeid ORLi ajaloos

Diferentsiaalne diagnoos. JRA tuleks eristada paljudest haigustest, mis esinevad liigese sündroomi korral, eriti reuma, liigeste vigastuste, osteomüeliidi, tuberkuloosi jne korral.

JRA ja reuma diferentsiaalne diagnoos.

Metoodilised juhised õpilastele

Pediaatria osakond Meditsiinilised ja hambaravi teaduskonnad

Koolituse teema nimi: Laste sidekoe haigused. Laste kliinilise pildi ja reuma tunnuste tunnused. Erinev diagnoos südame mitte-reumaatilise etioloogia ja kaasasündinud südamepuudulikkusega. Reuma ravi ja ennetamine. Reumatoidartriit. Laste vormid ja kliinilised ilmingud. Ravi. Diferentsiaalne diagnoos difuusse sidekoe haigustega: periarteriit nodosa, dermatomüosiit. Haigete analüüs. Olukorra probleemide lahendamine.

Akadeemiliste teemade uurimise eesmärk. Kooskõlas kõrghariduse kõrghariduse riikliku haridusstandardi nõuetega eriala "Üldmeditsiin" alusel moodustab see kliinilise mõtlemise ja vajalike oskuste aluse uuritava teema kohta.

üksikasjalikult kirjeldada sidekoe haiguste struktuuri lastel;

tutvustada õpilastele sidekoe haiguste etioloogia, patogeneesi, kliiniku ja ravi kaasaegset kontseptsiooni;

keskenduda õpilastele sidekoe haiguste eripära lastele;

tutvuda JRA kliiniliste kulutuste variantidega lastel;

õpetada JRA diferentsiaaldiagnoosi teiste kollageenhaigustega;

tutvustada laste sidekoe haiguste ravi ja ennetamise aluspõhimõtteid.

4. Põhitingimused:

Juveniilne reumatoidartriit.

Sündroom (haigus).

Allergoseptichesky haiguse versioon.

5. Teema uurimise kava:

Määratlus, sotsiaalne väärtus.

Juveniilse reumatoidartriidi etioloogia ja patogeneesi kaasaegne kontseptsioon.

Kliinilise kursuse variandid. JRA diferentsiaalne diagnoos teiste kollageenhaigustega.

Sidekoe haiguste ravi ja ennetamise põhimõtted.

6. Haridusmaterjali esitlemine.

Määratlus ja sotsiaalne tähtsus

Juveniilne reumatoidartriit (JRA) on määratlemata artriit, mis kestab üle 6 nädala ja areneb lastel vanuses üle 16 aasta, välja arvatud teine ​​liigespatoloogia.

JRA on üks kõige sagedasemaid ja blokeerivaid reumaatilisi haigusi lastel. JRA esinemissagedus on 2–16 juhtu 100 000 alla 16-aastase lapse kohta. JRA levimus erinevates riikides on 0,05-0,6%. JRA levimus alla 16-aastastel lastel Vene Föderatsiooni territooriumil on 62,3 100 000 kohta, sagedamini mõjutab reumatoidartriit tüdrukuid. Suremus on 0,5-1%.

Etioloogia ja patogenees

Pärilikud ja keskkonnategurid on seotud JRA arenguga, mille hulgas on nakkus väga oluline. Kõige sagedasemad on viiruslikud või segatud bakteriaalsed viirusinfektsioonid, liigeste vigastused, insolatsioon või hüpotermia, profülaktilised vaktsineerimised, eriti läbi viidud taustal või vahetult pärast ägeda respiratoorse viirusinfektsiooni või bakteriaalse infektsiooni. Tavaliselt mõjutab immuno-kompetentsete rakkude poolest rikas liitliigese membraani, kus tekib massiivne immuunpõletikuline reaktsioon koos järgneva JRA patogeneesi kompleksse autoimmuunmehhanismi moodustumisega. Antigeen põhjustab modifitseeritud immunoglobuliinide hüperproduktsiooni, mida immuunsüsteem tajub autoantigeenidena. Vastusena tekivad liigese sünoviaalmembraani rakud antikehi - nn reumatoidseid tegureid. Autonigeen-autoantikeha reaktsioon, mis tekib sünoviaalses koes koos komplementi osalemisega, viib immuunkomplekside moodustumiseni ja sellega kaasneb trombotsüütide agregatsioon serotoniini ja teiste bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisega. Need ained mõjutavad veresoonte seina, suurendades selle läbilaskvust, põhjustades veresoonte laienemist. Komplemendi aktiveeritud komponendid stimuleerivad neutrofiilide migratsiooni liigesõõnde. Neutrofiilide immuunkomplekside fagotsütoosi protsessis vabanevad proteolüütilised ensüümid sünoviaalsesse vedelikku. Viimane aktiveerib põletikulisi vahendajaid, mis põhjustab kõhre rakuliste struktuuride kahjustamist autoantigeenide moodustumise kaudu, mis toetab immuunsuse ahelreaktsiooni, mis on nii tüüpiline JRA-le. Immuunkompleksid võivad püsida sünoviaalses koes pikka aega ja põhjustada liigesekahjustusi, samuti vereringes ringi, põhjustades JRA-i liigeste liigeste ilminguid, mis põhinevad sensibiliseeritud lümfotsüütide ja immuunpõletiku mõjul. Haiguse aktiivses faasis väheneb T-rakkude koguarv perifeerses veres ja nende arv sünoviaalvedelikus suureneb. Samal ajal väheneb oluliselt B-rakkude arv sünoviaalvedelikus. Autoantikehade hüperproduktsiooni JRA-s võib seletada defektsete T-supressoritega või auto-agressiivse B-lümfotsüütide klooni ilmumisega.

JRA patoloogiline anatoomia

1. etapp: sünoviit

hüpereemia ja sünoviaalmembraani turse

vedeliku akumuleerumine liigesõõnes ja periartikulaarsetes kudedes

muud elemendi elemendid patoloogilises protsessis närge osalege!

protsess on võimalik

2. etapp: hävitav, produktiivne sklerootiline toime

Pannus - agressiivne granuleeriv kude: hävitab kõhre, subkondraalse luu, sidemeid, kõõluseid

sünoviumi progresseeruv fibroos,

liigesõela kiuline kortsumine,

luu anküloos

Kasutatakse kolme haiguste klassifikatsiooni: Ameerika reumatoloogialiidu JRA klassifikatsioon, Euroopa reumatismi vastase liiga juveniilse kroonilise artriidi klassifikatsioon ja Rahvusvahelise Reumatoloogiliste Ühenduste Liiga juveniilse idiopaatilise artriidi klassifikatsioon. Kodumaiste reumatoloogide hulgas on reumatoloogide kongressil vastu võetud JRA kõige sagedamini kasutatav töögrupp endiselt kõige laialdasemalt kasutatav.

Diagnoos põhineb Ida-Euroopa diagnostika kriteeriumidel, mille on välja töötanud Ida-Euroopa ja Venemaa reumatoloogid 70ndate lõpus (Dolgopolova AV jt, 1981).

Valulikkus ja turse ilmuvad kõigepealt ühes liigeses (tavaliselt põlveliigeses) ja seejärel 1-3 kuu jooksul teine ​​sarnane liitumine protsessiga teisest küljest. Ühiste kahjustuste sümmeetria on üks peamisi JRA tunnuseid. Laste puhul algab protsess sageli suurte liigeste lüüasaamisega, samas kui haiguse alguses täiskasvanutel on sõrmede väikesed liigesed sagedamini mõjutatud. Põletiku esialgses eksudatiivses faasis, mis on tingitud kahjustatud liigeste valu ja paistetuse tõttu, muutuvad nende liikumised piiratud, asend on sunnitud, andes kõige vähem valulikku tunnet. Tulevikus edeneb protsess põletiku produktiivse faasi tõttu - põletikuliste liigeste degeneratsioon on tingitud JRA-le iseloomulike periartikulaarsete kudede, bursiidi ja tendovaginiidi muutustest.

JRA ühine vorm. Liigeste kahjustused võivad olla mitmekordsed (polüartriit), piiratud, põnev 2-3 liigest (oligoartriit) või 1 liiges (monoartriit).

JRA-i polüartikulaarset vormi haiguse aktiivses faasis iseloomustab lisaks liigese sündroomile mõõdukas palavik, perifeersete lümfisõlmede suurenemine, rasked autonoomsed häired. Üks silmapaistvamaid kliinilisi sümptomeid on progresseeruv lihasdüstroofia, eriti lihasgruppides, mis asuvad proksimaalselt kahjustatud liigesega. Oligo- ja eriti monoartriidi korral on haiguse üldised ilmingud kerged. Haiguse aktiivses faasis on reeglina valu sündroom. Artralgia võib olla nii tõsine, et isegi lehe puudutamine põhjustab tugevat valu (lehtede sündroomi), mis on seletatav periartikulaarsete kudede põletikulise päritolu ja liigeseõõnde efusiooniga. Vähem väljendunud aktiivsuse tõttu tekib valu liigeses ainult liikumise ja palpeerimise ajal. Exudate resorptsiooniga võib kaasneda liigeste lõhenemine liikumise ajal, mis meenutab lume lõhet.

Liigeste ümbritsevate kudede proliferatiivsed ja sklerootilised muutused põhjustavad kontraktsioonide teket, mille tulemusena fikseeritakse liigesed teatud asendis. Flexion-kontraktsioone täheldatakse kõige sagedamini ekstensiivsete lihaste nõrkuse tõttu. Selle perioodi jooksul võivad tekkida liigeste nihked ja subluxatsioonid, mille tagajärjel põlved pöörlevad väljapoole, tekivad käte röövimine ja teiste jäsemete deformatsioonid.

Erilist tähelepanu väärib hommikune jäikus. Patsientidel on sageli täheldatud olulisi liikumisraskusi kannatanud liigestes hommikul.

Artriidi aktiivsuse aste:

0 kraadi - ESR kuni 12 mm t

I aste - ESR 13 - 20 mm t

II aste - ESR 21 - 39 mm t

III aste - ESR 40mm / tund või rohkem

Sisaldab peamiselt JRA liigese vormi lastel

Sagedasem (kui täiskasvanutel) äge algus - 30%

Esialgne kahjustus: põlve, pahkluu, randme liigesed

Vähem iseloomulik: väikeste liigeste esialgne kahjustus

Põlve või pahkluu monoartriidi kõrge esinemissagedus (30-50% haiguse alguses)

Kahjustuse sümmeetria ei ole alati väljendatud.

Artikulaarse sündroomi healoomuline kulg, hilisem hilisem muutus liigestes

Silmade kahjustused iridotsükliidi, uveiidi kujul.

JRA ühine vistseraalne vorm. Kliiniliste omaduste kohaselt eristage järgmisi võimalusi:

valikuvõimalusi eraldi vistseriididega.

Still'i sündroom mida iseloomustab äge algus, palavik, mõnikord allergiline lööve nahal, samuti raske liigeste sündroom, lümfisõlmede paistetus, maks ja põrn. Alates haiguse algusest, polüartikulaarsest või generaliseerunud liigese sündroomist koos emakakaela lülisamba kahjustusega tekib proliferatiivsete eksudatiivsete muutuste esinemine liigestes, püsivate deformatsioonide ja kontraktsioonide kiire areng, lihasjääkide kadumine (atroofia). Liiged on paistes, dekonfigureeritud, aktiivsed ja passiivsed liikumised on rasked. Lapsed immobiliseeritakse selgesõnalise valu sündroomi ja üldise nõrkuse tõttu, nad on sunnitud (käed ja jalad on painutatud ja kehasse tõmmatud), ei istu iseseisvalt ja ei saa ise olla. Aneemia, muutused muudes elundites. Süda on sageli mõjutatud - müokardiit, perikardiit, müoperikardiit võib tekkida, harva - endokardiit. Ligikaudu 10% patsientidest areneb aortiit. Võib-olla kaasamine hingamisteede patoloogilisse protsessi, peamiselt pleura, harvemini kopsupõletiku vormis kopsu parenhüümi, difuusse vaskuliidi ilminguna.

Still'e sündroomil on kiiresti progresseeruv ja sagedaste ägenemiste käik. Iga kordumise korral süvenevad liigeste muutused, erosioonilised muutused liigesepindades ja luu anküloos on väga iseloomulikud. Kasvupeetus on eriti ilmne haiguse alguses varases lapsepõlves ja polüartikulaarses liigesündroomis.

Allergoseptichesky valik mida iseloomustab äge algus, kõrge palavik külmavärinadega ja higi valamine temperatuuri languse ajal. Palavik püsiv ja võib kesta 2-3 nädalast 2-3 kuuni. Tüüpiline püsiv allergiline lööve, sageli polümorfne, makulopapulaarne, harva - urtikarnaya.

Juba haiguse algperioodil avastatakse vistseraalne patoloogia, kõige sagedamini müoperikardiidi ja pleuropneumoniidi vormis. Enamasti mõjutavad suured liigesed. Ülekaalus eksudatiivsed muutused, deformatsioonid ja kontraktsioonid arenevad hiljem. Peaaegu kõigil patsientidel tekib keskmiselt 4-aastane haiguse tekkimine koaksiit, millele järgneb reieluu pea aseptiline nekroos. Mõnel juhul tekib liigesekahjustus mõne kuu jooksul ja mõnikord aasta pärast pärast süsteemsete ilmingute (hilinenud liigeste sündroom) debüüdi. Selliste patsientide kliinilises pildis domineerib artralgia ja müalgia, mis süveneb palaviku kõrgusel.

Umbes 10-20% lastest, tavaliselt allergilise variandi ja JRA kiire progresseerumisega, tekivad amüloidoosi. Amüloiddüstroofia esineb tavaliselt neerudes. Samal ajal täheldatakse varases staadiumis kerget proteinuuria, mis seejärel suureneb, ilmneb düsproteineemia, lipiidemia ja hüperkolesteroleemia. Neerufunktsiooni kahjustus, ilmnevad kroonilise neerupuudulikkuse tunnused. Patsiendid surevad suureneva asoteemia tagajärjel. Amüloidoos võib samuti muutuda iseloomulikuks amüloidi ladestumisega soolestiku seintes, maksas, põrnas, veresoones, südames. Perifeerses veres täheldatakse ESR-i suurenemist, täheldatud neutrofiiliga leukotsütoosi ja stabiliseerumist. Haiguse pika kulgemisega tekib hüpokroomne aneemia. Biokeemilised vereanalüüsid näitavad seromukoidi, difenüülamiini reaktsiooni suurenenud taset.

Võimalus koos eraldi vistseriididega on vahepealne liigeste ja liigeste-vistseraalsete vormide vahel. Haiguse algus on sageli subakuutne või esmane krooniline. Mõjutatud liigeste arv on tavaliselt väike, mitte üle 4-6. Iseloomustab liigeste varasemate muutuste tekkimine eksudatiivse efusiooni peaaegu täielikul puudumisel. Võib tekkida kiuline perikardiit, pleuriit, difuussed fibro-sklerootilised muutused kopsudes. Seda iseloomustab luu- ja lihaskonna süsteemi ja siseorganite fibroosi pidev progresseerumine.

JRA liigese-vistseraalse vormi tunnused lastel

JRA variant Still'i sündroomi kujul

Luudumise tuumade ebaühtlane areng, idanemisvööndite enneaegne sulgemine => süsteemse luu kasvu katkestamine>> lapsed, kes on kasvust maha jäänud

Kõrge kahjustuste esinemissagedus: emakakaela lülisamba, puusaliigese ja teiste haruldaste paiknemistega

Haruldasem kui täiskasvanutel, RF tuvastamine (25%)

Silma lekkiv vorm. Selle haiguse vormi ühised muutused võivad olla minimaalsed ja neid esindab sageli mono-oligoartriit. On esmaseid reumaatilisi silma kahjustusi, mida on väga raske diagnoosida. Kannatab peamiselt koroid. Seal on iridotsüklit või uveiit. Tüüpiliseks triaadiks on: iridotsüklit, katarakt, linditaoline sarvkesta düstroofia. Kui hiline diagnoosimine ja ravi tekitab nägemise olulise vähenemise või selle täieliku kadumise.

Diagnoos põhineb Ida-Euroopa ja Ida-Euroopa reumatoloogide 1970. aastate lõpus väljatöötatud diagnostiliste kriteeriumide alusel (Dolgopolova AV, et al., 1981)

JRA diagnostilised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

Artriit kestab vähemalt 3 kuud.

Teise liigese artriit, mis tekib pärast 3 kuud ja hiljem.