Põhiline / Taastusravi

Lumbosakraalse selgroo müelodüsplaasia

Lumbosakraalse lülisamba müelodüsplaasia mõiste hõlmab mitmeid luu- ja lihaskonna haiguste haigusi: bifida tagakülg, põiktõbi, rachishisis, syringomyelia. Igal haigusel on oma ravi põhjused, sümptomid ja tunnused.

Sümptomid

Valdava arvu olukordade puhul avaldub müelodüsplaasia seljaaju ja lihas-skeleti süsteemi arengus mitmesugustes patoloogiates. Sageli diagnoositakse seljaaju. Haiguse ilmingute intensiivsus on tingitud seljaaju kahjustuse raskusest. Haiguse peamised ilmingud on:

  • Neuroloogilise iseloomuga häired, mis ilmnevad alumistes jäsemetes (halvatus);
  • Vähenenud tundlikkus;
  • Jalgade tooni ja lihassüsteemi häired;
  • Refleksi aktiivsuse halvenemine;
  • Suutmatus hoida soolestiku ja põie soolestikku;
  • Lülisamba kõverus, kõndimishäired;
  • Tõsised patoloogiad, mis ilmnevad trofismi halvenemisel. Selle tulemusena tekivad jalgadel pikaajaline haavand;
  • Füsioloogilise ja vaimse arengu pärssimine;

Haiguse arenguprotsessis esineb vaagnapõhja vaevusi vaagna elundite töös.

Kuidas tunnustada patoloogiat

Diagnostika läbiviimisel on oluline ka kliiniline uuring. Erinevate neuroloogiliste häirete avastamisel võib arst selgitada selgroo kahjustuste ulatust selgroo erinevates osades.

Olulised on instrumentaalsed kontrollimeetodid. Laps peab läbima sellised protseduurid:

  • Neurosonogramm;
  • MRI;
  • Elektroneuromogramm;
  • Mõjutatava seljaaju, käte või jalgade radiograafia, kui see on vajalik, kuseteede ultraheli, kõhuelundite;

Vaata ka: lastel bifida tagasi.

Müelodüsplaasia juuresolekul domineerivas olukorras täheldatakse enne lapse kandmise ajal koormatud olukorda.

Ravimeetodid

Ravimeetodite valimisel ja arstilt raviskeemi koostamisel, haiguse vormil, arengutasemel tuleb arvesse võtta sümptomite intensiivsust. Ravi skeemi koostamiseks on tavaliselt vaja konsulteerida mitme kitsase spetsialistiga - neonatoloogiga, neuroloogiga, neurokirurgiga, ortopeediga. Terapeutiliste sekkumiste peamised eesmärgid on:

  • Mootori aktiivsuse parandamine;
  • Patoloogia poolt mõjutatud jäsemete tugevus ja motoorse aktiivsuse tase;
  • Võimalike tüsistuste vältimine;
  • Lapse enesehooldus ja sotsiaalne kohanemine.

Kirurgiline sekkumine

Müelodüsplaasia vastu võitlemise ajal on operatsioon vajalik, et vabaneda kaasasündinud haigustest, teostada ka plastiline kirurgia ja intervertebraalse hernia eemaldamine. Erakorraline sekkumine on vajalik olukorras, kus seljaaju puruneb. Sageli kaasneb sellega tugev verejooks ja vedelike leke.

Taastusravi kestus pärast operatsiooni on tingitud operatsiooni efektiivsusest ja neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamisest.

Ravimid

Erinevate ravimite kasutamine on oluline samm selliste haiguste nagu müelodüsplaasia ravis. Kui on märke, nagu jäsemete parees, on tavaliselt ette nähtud järgmised ravimid - Prozerin, Galantamine. Nende ravimite ülesanne on suurendada lihaste süsteemi tooni. Lihaste stimulantide abil viiakse läbi ravikuur. Selle kestus on vähemalt kolm nädalat, pärast mida nad võtavad pausi ja jätkavad ravi.

Suurenenud seljaaju vedelikuga ajus kasutatakse dehüdratsioonivahendeid (diakarb, magneesiumsulfaat). Asparkami aktsepteerimine on kohustuslik, mille ülesanne on säilitada organismis kaaliumi optimaalne näitaja. Tserebrolüsiini abil reguleerib Piracetam kesknärvisüsteemi aktiivsust. Praktiliselt on alati kohustuslik võtta B-rühma kuuluvaid ravimeid. Mis tahes ravimite väljakirjutamisel tuleb arvestada lapse vanust, haiguse raskust ja kehakaalu.

Ravimita ravimid

Täiendavad protseduurid on müelodüsplaasia ravi osa. Kõiki meetodeid määrab ainult arst, võttes arvesse patoloogia taset ja seisundi tõsidust.

  • Vaata ka: lumbosakraalse radikulopaatia ravi

Selliseid ravimeetmeid rakendatakse:

  • Füsioteraapia - mängib positiivset rolli laste ravis, kelle seisundit koormavad parees või paralüüs. Rakendatakse passiivseid manipulatsioone, mis liiguvad sujuvalt aktiivsetesse tegevustesse. Soovitatav on õpetada vanematele füsioteraapia aluseid, et nad saaksid lastele vajalikku võimlemist õpetada;
  • Terapeutilise massaaži kasutamine on soovitatav jäsemete kahjustuste korral. Samuti tugevdavad sellised protseduurid lihaste süsteemi tooni, mõjutavad positiivselt luu- ja lihaskonna süsteemi, venitavad kahjustatud selgroolüli;
  • Füsioteraapia, mis hõlmab magnetteraapiat, elektroforeesi, ultraheli.

Vanemad viivad massaaži iseseisvalt läbi majaolukordades, mis on varem arsti juures õppinud.

Ennetamine

Kaasasündinud arenguhäirete riski vähendamiseks lastel on soovitatav võtta meetmeid. Rase naine peaks sööma täielikku ja tasakaalustatud toitumist, on vaja välistada negatiivsed sõltuvused. Suukaudsete ravimite kasutamine arsti retsepti alusel.

Emakasisene infektsiooni riski vältimiseks on väga oluline kontrollida raseduse ajal riiki.

Välja arvatud kõik eelsoodsad tegurid, mis mõjutavad loote arengut, võite vähendada kaasasündinud kõrvalekallete ohtu.

Mis on emakakaela selgroog?

Epidurit selgitab, mis see on

Seljaaju tuberkuloos: kuidas haigust lüüa?

Müelodüsplaasia: mis see on?

Pole tähtis, kui palju me tahame, kuid kaasasündinud defektide ilmumist ei ole võimalik täielikult vältida. Mis on see müelodüsplaasia? Vastavalt üldtunnustatud terminoloogiale on müelodüsplaasia üldine kontseptsioon, mille abil mõistame erinevaid puudusi selgroo arengus lastel:

  • Tagakülg on bifida.
  • Seljaaju.
  • Rahishis.
  • Syringomyelia.
  • Spinal Disrafiya.
  • Tsüstid.
  • Närvide juurte vaheline kleepumine.
  • Luukoe patoloogiline kasv (osteofüüdid).

Seljaaju kaasasündinud defektid võivad esineda emakakaela, rindkere või lumbosakraalse selgroo tasandil.

Põhitingimused

Paljude tavaliste inimeste puhul, kellel ei ole erilist meditsiinilist haridust, on enamiku ülaltoodud terminite tähendused teadmata. Proovime tuua selgust ja selgitada täpselt, mida need mõisted tähendavad:

  1. Bifida tagakülg on kaasasündinud defekt, mida iseloomustab selgroolülide mittekontrollimine. Kõige sagedamini täheldatakse sarnast väärarengut rindkere ja nimmepiirkonnas.
  2. Seljaaju on kaasasündinud anomaalia, kus seljaaju erinevate struktuuride (meninged, närvi juured, valged ained jne) väljaulatumine on selgunud seljaaju kaudu moodustunud ava kaudu.
  3. Rakhishizis - üks seljaaju kanali lõhenemise vorme.
  4. Syringomyelia on närvisüsteemi loote väärareng, mis on seotud seljaaju õõnsuste moodustumisega.

Kliiniline pilt

Enamikul juhtudel ilmnes müelodüsplaasia lastel, kellel esines seljaaju mitu väärarengut, kuid kõige sagedamini registreeriti seljaaju. Müelodüsplaasia kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub seljaaju (emakakaela, rindkere või lumbosakraalse selgroo) kahjustuse raskusest ja tasemest. Haiguse peamised sümptomid:

  • Alajäsemete neuroloogilised häired pareseesi ja paralüüsi vormis.
  • Tundlikkuse häire.
  • Kahjustatud jäsemete tooni ja lihasjõu vähendamine.
  • Pimendavad refleksid.
  • Uriini ja väljaheite inkontinents.
  • Ortopeedilised probleemid (mitmesugused seljaaju kõverused, jalgade jalg).
  • Tõsised troofilised häired, mis ilmnevad alumiste jäsemete haavandumatute haavandite poolt.
  • Häirete häire.
  • Lapse vaimse ja motoorse arengu viivitamine.

Kui lumbosakraalse lülisamba müelodüsplaasia on peaaegu alati märgatav vaagnaelundite talitlushäire.

Diagnostika

Lastel on müelodüsplaasia diagnoosimisel väga oluline kliiniline uuring. Ebatüüpiliste neuroloogiliste häirete tuvastamine võimaldab kogenud arstil kahtlustada seljaaju kahjustuse taset, mis võib paikneda emakakaela, rindkere või nimmepiirkonnas. Samal ajal on vaja instrumentaalseid diagnostilisi meetodeid. Vastavalt standardsele kliinilisele praktikale määratakse lapsele järgmised uuringute liigid:

  • Neurosonograafia. Müelodüsplaasia all kannatava lapse aju ultraheliuuringud kõrvaldavad hüpokoopia. Sellele vaatamata, olenemata sellest, kas aju (hüperephalus) tekitas ülemäärast tserebrospinaalvedelikku või mitte, soovitatakse neurosonograafiat korrata 15–30 päeva pärast.
  • Magnetresonantstomograafia. Tänapäeval on müelodüsplaasiaga laste uurimise peamine meetod magnetresonantstomograafia. Seda tüüpi diagnoos võimaldab selgitada seljaaju kaasasündinud struktuurseid kõrvalekaldeid. MRI andmete põhjal otsustavad arstid, milline ravi on igal juhul kõige tõhusam.
  • Elektroneuromograafia (ENMG). Kahjustuse raskusastet on võimalik hinnata neuromuskulaarsel tasandil bioelektrilise potentsiaali registreerimise teel, kasutades elektrooneomograafiat. Paljud eksperdid rõhutavad seda diagnostilist meetodit. Samuti tuleb enne haiguse kliiniliste sümptomite ilmnemist läbi viia kõik patsiendid, kellel on seljaaju kaasasündinud anomaalia.
  • Selgroo ja kahjustatud jäsemete röntgenuuring.
  • Kuseteede ja kõhuõõne ultraheliuuring. Ultraheli määratakse neile, kes on vaagnapõhjaorganite rikkumised (urineerimisprotsessi probleemid ja käärsoole tühjendamine).

Enam kui 70% -l juhtudest kogesid müelodüsplaasia teatud vormid raseduse süvenemise.

Ravi

Müelodüsplaasia ravi valik lastel sõltub haiguse vormist, kahjustuste tasemest ja kliiniliste ilmingute raskusest. Mitmed eriarstid (neonatoloog, neuropatoloog, neurokirurg, ortopeed, füsioterapeut) võivad samaaegselt aidata haigusega toime tulla. Mida arstid püüavad saavutada:

  1. Parandada lapse motoorilist aktiivsust.
  2. Suurendage mõjutatud jäsemete tugevust ja liikumisulatust.
  3. Hoiatage võimalikke tüsistusi, nagu liigeste kontraktsioonid, lihaste atroofia jne.
  4. Õpetage oma lapse enesehooldusoskusi.
  5. Püüdke lapsi võimalikult sotsiaalselt kohandada.

Operatiivne sekkumine

Müelodüsplaasia ravis teostatakse operatiivselt kaasasündinud defekt, plastiline kirurgia ja patoloogilise väljaulatuva osa eemaldamine seljaajus. Hädakirurgia on näidustatud seljaaju membraanide purunemise korral, millega kaasneb reeglina verejooks ja tserebrospinaalvedeliku (liköör) lõppemine. Taastumisperioodi kestus pärast operatsiooni sõltub kirurgilise sekkumise efektiivsusest ja neuroloogiliste sümptomite taandumisest.

Ravimiteraapia

Lastel on müelodüsplaasia ravis eriline koht erinevate ravimite kasutamisel. Prozeriini, galantamiini, füüsostigmiini jms kasutatakse stimuleeriva teraapiaga jäsemete paratsise stimuleerivaks raviks, mis suurendab lihaste toonust. Antiholiinesteraasi ravimite terapeutiline kursus, millel on stimuleeriv toime lihaste süsteemile, võib kesta kuni 25-30 päeva. Mõne aja pärast korduvad kursused.

Kui ajus on liigne tserebrospinaalvedeliku kogunemine, kasutage dehüdratsioonravi diakarbi ja magneesiumsulfaadiga. Paralleelselt määrake kindlasti Asparks, et säilitada organismis normaalne kaaliumisisaldus. Tserebrolüsiin, Piratsetaam, Gliatiliin jne mõjutavad positiivselt kesknärvisüsteemi tööd, enamasti kasutatakse B-vitamiinide preparaate.

Kõigi ravimite kasutuselevõtuga arvestatakse lapse vanust ja kehakaalu.

Mittemeditsiiniline ravi

Seljaaju kaasasündinud väärarengute ravis mängib suurt rolli mittefarmakoloogiline ravi, mille määrab raviarst, võttes arvesse lapse seisundit ja patoloogia raskust. Reeglina on ette nähtud järgmised ravimeetodid:

  • Harjutusravi. Terapeutiline füüsiline treening on eriti kasulik lastele, kellel on sügav parees ja paralüüs. Nad kasutavad peamiselt passiivseid liikumisi, mille järkjärguline üleminek aktiivsetele harjutustele toimub. Selleks, et saaksite lapsega kodus regulaarselt suhelda, õpetavad füüsilise teraapia oskused vanemaid.
  • Terapeutiline massaaž. Mõjutatud jäsemete ja torso lihaste hoolikas masseerimine avaldab soodsat mõju lapse seisundile.
  • Füsioteraapia protseduurid. Nad võivad kasutada elektroforeesi, magnetit, ultra-kõrgsageduslikku ravi, sinusoidseid moduleeritud voolusid (SMT) jne.

Müelodüsplaasiaga lastele võib raviotstarbelist massaaži ja treeningteraapiat teha kodus.

Ravi tõhususe kriteeriumid

Milliseid näitajaid tuleks usaldada, et mõista, kui efektiivne on kaasasündinud seljaaju defekt? Loendame müelodüsplaasiaga lastel ravi efektiivsuse põhikriteeriumid:

  1. Puuduvad probleemid tserebrospinaalvedeliku väljavooluga.
  2. Lapse käitumine vastab vanusenõuetele.
  3. Liikumise ja lihastoonuse hulk taastatakse.
  4. Parem võimsus ja trofilised lihased.
  5. Vaagnaelundite töö normaliseerimine.

Millal on hospitaliseerimine vajalik?

Laps tuleb eluohtlikes tingimustes (teadvuse kaotus, hingamisprobleemid, ülemäärane erutus või kesknärvisüsteemi depressioon jne) kiiresti haiglasse viia. Rutiinne hospitaliseerimine on näidatud järgmistel juhtudel:

  • Jäsemete liikumishäired (paralüüs, parees).
  • Liikumiste mahu märgatav vähenemine.
  • Kasvav nõrkus jalgades või käes.
  • Vaagna organite talitlushäired (kusepidamatus, väljaheited).
  • Suurenenud pea suurus.
  • Lapse hilinenud vaimse ja motoorse arengu ilmingute ilmnemine.

Ennetamine

Lastel, eriti müelodüsplaasias, kaasasündinud väärarengute tõenäosuse oluliseks vähendamiseks on vaja võtta mõned ennetusmeetmed, mida soovitavad enamik spetsialiste. Siin on esmase ennetamise kõige olulisemad punktid:

  1. Rasedate naiste täielik ja tasakaalustatud toitumine.
  2. Kõigi halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Ravimid raseduse ajal ainult arsti nõusolekul.
  4. Emakasisene infektsiooni ennetamine.
  5. Rasedate regulaarne tervisekontroll ja loote arengu jälgimine.

Kõrvaldades kõik raseduse kulgu negatiivselt mõjutavad tegurid, vähendate oluliselt lapse sünnidefektide riski.

Mis on lumbosakraalne müelodüsplaasia ja kuidas seda ravitakse?

Müelodüsplaasia iseloomustab haigus, mis destabiliseerib seljaaju edasist arengut ja hõlmab mitmeid kõrvalekaldeid liikumissüsteemis. See ei ole üks konkreetne haigus, vaid terve vaevuste hulk, sealhulgas hernia, rachyshis jne. Ülaltoodud haigused on individuaalsed sümptomid, kliiniline esitus ja erinevad ravimeetodid.

Sümptomaatika

Müelodüsplaasia avaldub reeglina seljaaju funktsionaalsuse kõrvalekalletena, inimese liikumise ja füüsilise vananemise korral. Seljaajuhaiguste korral põhjustab liigne kehaline aktiivsus tugevat valu lumbosakraalses selgroos. Selliste haiguste hulka kuulub ka müelodplasia.

Tugevad sümptomid on põhjustatud raskest lülisamba vigastusest, mille tagajärjeks on kontrollimatu toime. Selle patoloogia iseloomulikud sümptomid on:

  • Kõrvalekalded kesknärvisüsteemis, mille tulemuseks on jalgade halvatus;
  • Täieliku tundlikkuse puudumine;
  • Alumise jäseme lihaste tasakaalustamatus;
  • Mootori koordineerimise rikkumine, äkiline käigu muutus;
  • Väljaheite väljaheite raskused;
  • Selgesõnaliselt väljendunud kyphosis, skolioos ja muud patoloogiad, mis toimivad seljaaju kumerusena;
  • Trofismi ilmnemine, mille tulemusena haavandid ilmuvad alumistes jäsemetes;
  • Füsioloogia aeglane areng.

Inkubatsiooniperioodi jooksul on patsiendil vaagnapiirkonna organite funktsionaalsus halvenenud.

Diagnostilised meetmed

Diagnostika võimaldab kindlaks teha lumbosakraalse seljaaju praegused kõrvalekalded ja valida sobiva ravi. Põhiülesanne on inimese närvisüsteemi kõrvalekallete avastamine, et visualiseerida kahjustuse üldist ulatust, samuti kahjustatud seljaaju paiknemine.

Diagnostiliste meetmete raames teostatakse ainult instrumentaal- ja riistvara diagnostika, sealhulgas:

  • Kõige valusamate tundetega tagapindade röntgenikiirgus;
  • Vaagnaelundite ultraheli;
  • Elektroneuromogramm;
  • Neurosonogramm.

Reeglina toimub lumbosakraalse selgroo müelodüsplaasia tekkimine ema raseduse ajal. Kui põhjuseks on kaasasündinud ebanormaalsus, peaks selgrool olema sobiv kõverus.

Kuidas ravida

Kompleksse ravi põhjaliku ajakava koostamiseks on vaja koguda andmeid haiguse kulgemise kohta, luua provotseeriv tegur, tuvastada patoloogia etioloogia, samuti määrata kindlaks esinevate sümptomite olemasolu. Terapeutilise kursuse meetodite planeerimiseks ja määramiseks korraldavad arstid kitsastest spetsialistidest koosneva konsultatsiooni. Arutelu tulemuste kohaselt peaks ravikuur hõlmama järgmist:

  • Lihas-skeleti süsteemi funktsionaalsuse parandamise metoodika väljatöötamine;
  • Paralüüsi ja alumise jäseme lihaste stagnatsiooni kõrvaldamine;
  • Erandid riskitegurite mõjudest;
  • Patsiendi edasise eduka sotsialiseerumise võimalus.

Kirurgiline meetod

Hädakirurgiline sekkumine on vajalik selgroo probleemsete alade eemaldamiseks, kaasa arvatud ketta kõverus, kargus, ja plastiline kirurgia luu- ja lihaskonna süsteemi täiendavaks korrigeerimiseks. Hädaolukorras hospitaliseerimine ja kirurgia viiakse läbi, kui patsiendil on selgroo mantli rebend. Seda nähtust iseloomustab tõsine sisemine verejooks.

Kirurgid kõrvaldavad hernia, sisestavad vabastatud kettad kohale. Vajadusel implanteeritakse implantaadid selgroo parandamiseks. Postoperatiivne rehabilitatsioon ulatub kuuest kuust kuni mitme aastani, sõltuvalt närvisüsteemi kahjustuse astmest.

Ravimiteraapia

Ravimite kasutamine on lumbosakraalse lülisamba müelodüsplaasia ravis otsustav etapp. Arstide peamine ülesanne, lähtudes traditsioonilise meditsiini meetoditest - lihastoonuse taastamine ja tasakaalustamatuse kõrvaldamine.

Mõtle patsientidele määratud ravimite peamist tüüpi:

  • Jäsemete paralüüsi kõrvaldamiseks määratakse patsiendile Proserin. Just see ravim aitab normaliseerida alajäsemete aktiivsust ja stabiliseerida lihaste seisundit;
  • Kui ajus on palju seljaajuvedelikku, võtab patsient Diakarbi, mis vähendab ohtlikku indeksit ohutuks kiiruseks;
  • B-vitamiinid;
  • Antispasmoodilised ravimid. Likvideerida lihas- ja liigesekrambid. Nende liikide hulka kuuluvad Asparks.

Ravi on 21 päeva. Sellele järgneb lühike 4-5-päevane paus, et koostada üksikasjalik aruanne haiguse kulgemise, saavutatud tulemuste ja täiendava diagnostika kohta. Korduvat diagnostilist tegevust viiakse läbi teabe kogumiseks ja täiendava skeemi väljatöötamiseks ravimiravi läbiviimiseks.

Müelodüsplaasia põhjustab liikumise ja kehalise aktiivsusega patsiendi probleeme, vähendab elukvaliteeti. Esimesel sümptomil tuleb teil arstiga külastada ja diagnoosida. Algstaadiumis on haigus võimalik ravida. Kõikide ravimite vastuvõtt toimub alles pärast arsti määramist.

Kuidas avaldub müelodüsplaasia lastel ja kuidas seda ravida?

Müelodüsplaasia - mis see on? Selle mõiste all mõista seljaaju vähest arengut. Patoloogial on loomulik olemus, selle välimus aitab kaasa geneetilisele eelsoodumusele. Müelodüsplaasia lastel diagnoositakse üsna sageli ja haigus on erineva raskusastmega. Selle valgusvormid praktiliselt ei anna sümptomeid, inimene võib kogu oma elu elada ilma haiguse esinemisest teadmata. Raske müelodüsplaasia aitab kaasa paljude ortopeediliste patoloogiate arengule, näiteks Petressi sündroom.

Haiguse sümptomid

Müelodüsplaasia esimesed tunnused on leitud ka emakasisese arengu perioodil. Enamik eksperte usub, et selgroo ja seljaaju struktuuri kõrvalekallete põhjuseks on embrüonaalse arengu ebaõnnestumine. See defekt on ohtlik, sest see võib rikkuda alajäsemete ja vaagnaelundite funktsioone. Müelodüsplaasia sümptomid lastel on järgmised:

  • puusaliigeste dislokatsioonid;
  • jalgpall;
  • vesipea;
  • enurees;
  • encopresis

Vähem levinud on:

  • valu tagaosas paiknev valu sündroom;
  • vähendatud tundlikkus;
  • alumise ja ülemise jäseme parees.

Müelodüsplaasial võib olla üsna ohtlikud tagajärjed.

Foto. Seljaaju deformatsioon müelodüsplaasias

Haigus mõjutab negatiivselt luustiku moodustumist, mille tulemuseks on selgroo kõverus, mis varases staadiumis on peaaegu tundmatu. Aja jooksul muutub patsiendi asend oluliselt (vt foto), häiritakse siseorganite funktsioone.

Sageli kombineeritakse väärarenguid. Näiteks kombineeritakse müelodüsplaasiat siiringomegaalia, ajukahjustuse, nahahaiguste, nefroptoosi või Arnold-Clarki sündroomiga.

Nimmepiirkonna alaareng võib olla avatud või suletud:

  1. Esimene on iseloomulik kesta ja seljaaju tsüstide moodustumisele. Need on kergesti diagnoositavad, ravi toimub kirurgiliselt.
  2. Varjatud müelodüsplaasiat peetakse raskemini avastamiseks. Seljaaju kahjustused on kerge raskusega, mistõttu sümptomid sageli puuduvad.

Kuidas haigust avastada?

Müelodüsplaasia diagnoosimine lastel võib olla keeruline mõne teguri poolt. Selle patoloogia esinemise kahtlus ilmneb selgroo ja naha ilmsete kõrvalekallete avastamisel või vaagna elundite häirimisel.

Kinnitage diagnoos CT ja MRI, neurovisuaalsete uuringute abil. Kõige sagedamini kasutatavad EEG, somatosensoorsed testid ja elektroneuromüograafia. Need protseduurid võimaldavad teil kiiresti kindlaks määrata antud haigusele iseloomulike patoloogiliste muutuste olemasolu.

Kui müelodüsplaasia lastel esineb sageli kusepidamatust ja väljaheiteid. Aitab kaasa selle sakraalse seljaaju düsplaasia tekkele. Sellisel juhul võib haigusega kaasneda jalgade ja perineumi tundlikkuse vähenemine, kõõluste refleksi puudumine. Seljaaju teatud osad vastutavad eritussüsteemi töö eest, mistõttu nende vähene areng aitab kaasa uriini eritumisprotsesside katkestamisele.

Need rikkumised avastatakse nimmepiirkonna elektroneuromüograafia ja röntgenuuringute käigus. Neid protseduure kasutades hinnatakse põie toimimise eest vastutavate lihaste seisundit, samuti urineerimisprotsessi kontrollivaid närvirakke. Kui need elemendid toimivad valesti või puuduvad, diagnoositakse müelodüsplaasia. Ravirežiim valitakse diagnostiliste protseduuride tulemuste põhjal.

Terapeutiline tegevus

Meetod valitakse sõltuvalt haiguse tõsidusest. Praegu kasutatakse meditsiinilisi, füsioteraapilisi ja kirurgilisi meetodeid.

Operatsiooni peetakse müelodüsplaasias näidatud terapeutilise kompleksi kõige tõhusamaks osaks. See mitte ainult ei takista patoloogilise protsessi arengut, vaid suurendab ka ravi efektiivsust, hoiab ära töövõime kadumise.

Raviravi käigus on kasutatud nootroopiumi, vahendajate aktiveerijaid, desensibiliseerijaid, biostimulante, põletikuvastaseid ja valuvaigisteid. Lisaks võib kasutada makroreerseid ühendeid, näiteks kokarboksülaasi, ATP.

Kõige tõhusamad füsioterapeutilised protseduurid hõlmavad järgmist:

  1. Laserefekt akupunktuuripunktides.
  2. Seljaaju elektrostimulatsioon. See parandab närvirakkude seisundit ja aitab kaasa nende taastumisele, normaliseerib kudede ja põie verevarustust.
  3. Epiduraalseid ummistusi kasutatakse valu kõrvaldamiseks.

Lumbosakraalse selgroo müelodüsplaasia rasked vormid, mis aitavad kaasa vaagna elundite talitlushäiretele, halvendavad oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Sellistel juhtudel määratakse lapsele Mahoney müotoomia, elektrostimulatsioon või epiduraalsed süstid. Stimuleerimine aitab kaasa närvirakkude seisundi normaliseerumisele, kiirendades seljaaju taastumisprotsesse. Füsioteraapia protseduurid avaldavad selget mõju selgroo ringlusele.

Urodünaamilised uuringud aitavad arstil otsustada keeruka ravi võimalikkuse üle. Nende abiga ja määrake minimaalselt invasiivse operatsiooni vastunäidustused. Erilist tähelepanu tuleb pöörata operatsioonijärgsete tüsistuste ennetamisele.

Laserteraapia asendab praegu edukalt raviravi ja parandab oluliselt patsiendi üldist seisundit.

Müelodüsplaasia prognoos määratakse selle põhjustatud häirete tõsiduse tõttu. Ravige seda haigust kohe pärast avastamist.

Ennetamine seisneb tulevaste vanemate õigeaegses geneetilises uuringus, vastutustundlikus suhtumises raseduse planeerimisse ja juhtimisse.

Lumbosakraalne müelodüsplaasia, müelodüsplaasia, müelodüsplaasia sümptomid

Pole tähtis, kui palju me tahame, kuid kaasasündinud defektide ilmumist ei ole võimalik täielikult vältida. Mis on see müelodüsplaasia? Vastavalt üldtunnustatud terminoloogiale on müelodüsplaasia üldine kontseptsioon, mille abil mõistame erinevaid puudusi selgroo arengus lastel:

  • Tagakülg on bifida.
  • Seljaaju.
  • Rahishis.
  • Syringomyelia.
  • Spinal Disrafiya.
  • Tsüstid.
  • Närvide juurte vaheline kleepumine.
  • Luukoe patoloogiline kasv (osteofüüdid).

Seljaaju kaasasündinud defektid võivad esineda emakakaela, rindkere või lumbosakraalse selgroo tasandil.

Põhitingimused

Paljude tavaliste inimeste puhul, kellel ei ole erilist meditsiinilist haridust, on enamiku ülaltoodud terminite tähendused teadmata. Proovime tuua selgust ja selgitada täpselt, mida need mõisted tähendavad:

  1. Bifida tagakülg on kaasasündinud defekt, mida iseloomustab selgroolülide mittekontrollimine. Kõige sagedamini täheldatakse sarnast väärarengut rindkere ja nimmepiirkonnas.
  2. Seljaaju on kaasasündinud anomaalia, kus seljaaju erinevate struktuuride (meninged, närvi juured, valged ained jne) väljaulatumine on selgunud seljaaju kaudu moodustunud ava kaudu.
  3. Rakhishizis - üks seljaaju kanali lõhenemise vorme.
  4. Syringomyelia on närvisüsteemi loote väärareng, mis on seotud seljaaju õõnsuste moodustumisega.

Kliiniline pilt

Enamikul juhtudel ilmnes müelodüsplaasia lastel, kellel esines seljaaju mitu väärarengut, kuid kõige sagedamini registreeriti seljaaju. Müelodüsplaasia kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub seljaaju (emakakaela, rindkere või lumbosakraalse selgroo) kahjustuse raskusest ja tasemest. Haiguse peamised sümptomid:

  • Alajäsemete neuroloogilised häired pareseesi ja paralüüsi vormis.
  • Tundlikkuse häire.
  • Kahjustatud jäsemete tooni ja lihasjõu vähendamine.
  • Pimendavad refleksid.
  • Uriini ja väljaheite inkontinents.
  • Ortopeedilised probleemid (mitmesugused seljaaju kõverused, jalgade jalg).
  • Tõsised troofilised häired, mis ilmnevad alumiste jäsemete haavandumatute haavandite poolt.
  • Häirete häire.
  • Lapse vaimse ja motoorse arengu viivitamine.

Kui lumbosakraalse lülisamba müelodüsplaasia on peaaegu alati märgatav vaagnaelundite talitlushäire.

Diagnostika

Lastel on müelodüsplaasia diagnoosimisel väga oluline kliiniline uuring. Ebatüüpiliste neuroloogiliste häirete tuvastamine võimaldab kogenud arstil kahtlustada seljaaju kahjustuse taset, mis võib paikneda emakakaela, rindkere või nimmepiirkonnas. Samal ajal on vaja instrumentaalseid diagnostilisi meetodeid. Vastavalt standardsele kliinilisele praktikale määratakse lapsele järgmised uuringute liigid:

  • Neurosonograafia. Müelodüsplaasia all kannatava lapse aju ultraheliuuringud kõrvaldavad hüpokoopia. Sellele vaatamata, olenemata sellest, kas aju (hüperephalus) tekitas ülemäärast tserebrospinaalvedelikku või mitte, soovitatakse neurosonograafiat korrata 15–30 päeva pärast.
  • Magnetresonantstomograafia. Tänapäeval on müelodüsplaasiaga laste uurimise peamine meetod magnetresonantstomograafia. Seda tüüpi diagnoos võimaldab selgitada seljaaju kaasasündinud struktuurseid kõrvalekaldeid. MRI andmete põhjal otsustavad arstid, milline ravi on igal juhul kõige tõhusam.
  • Elektroneuromograafia (ENMG). Kahjustuse raskusastet on võimalik hinnata neuromuskulaarsel tasandil bioelektrilise potentsiaali registreerimise teel, kasutades elektrooneomograafiat. Paljud eksperdid rõhutavad seda diagnostilist meetodit. Samuti tuleb enne haiguse kliiniliste sümptomite ilmnemist läbi viia kõik patsiendid, kellel on seljaaju kaasasündinud anomaalia.
  • Selgroo ja kahjustatud jäsemete röntgenuuring.
  • Kuseteede ja kõhuõõne ultraheliuuring. Ultraheli määratakse neile, kes on vaagnapõhjaorganite rikkumised (urineerimisprotsessi probleemid ja käärsoole tühjendamine).

Enam kui 70% -l juhtudest kogesid müelodüsplaasia teatud vormid raseduse süvenemise.

Ravi

Müelodüsplaasia ravi valik lastel sõltub haiguse vormist, kahjustuste tasemest ja kliiniliste ilmingute raskusest. Mitmed eriarstid (neonatoloog, neuropatoloog, neurokirurg, ortopeed, füsioterapeut) võivad samaaegselt aidata haigusega toime tulla. Mida arstid püüavad saavutada:

  1. Parandada lapse motoorilist aktiivsust.
  2. Suurendage mõjutatud jäsemete tugevust ja liikumisulatust.
  3. Hoiatage võimalikke tüsistusi, nagu liigeste kontraktsioonid, lihaste atroofia jne.
  4. Õpetage oma lapse enesehooldusoskusi.
  5. Püüdke lapsi võimalikult sotsiaalselt kohandada.

Operatiivne sekkumine

Müelodüsplaasia ravis teostatakse operatiivselt kaasasündinud defekt, plastiline kirurgia ja patoloogilise väljaulatuva osa eemaldamine seljaajus. Hädakirurgia on näidustatud seljaaju membraanide purunemise korral, millega kaasneb reeglina verejooks ja tserebrospinaalvedeliku (liköör) lõppemine. Taastumisperioodi kestus pärast operatsiooni sõltub kirurgilise sekkumise efektiivsusest ja neuroloogiliste sümptomite taandumisest.

Ravimiteraapia

Lastel on müelodüsplaasia ravis eriline koht erinevate ravimite kasutamisel. Prozeriini, galantamiini, füüsostigmiini jms kasutatakse stimuleeriva teraapiaga jäsemete paratsise stimuleerivaks raviks, mis suurendab lihaste toonust. Antiholiinesteraasi ravimite terapeutiline kursus, millel on stimuleeriv toime lihaste süsteemile, võib kesta kuni 25-30 päeva. Mõne aja pärast korduvad kursused.

Kui ajus on liigne tserebrospinaalvedeliku kogunemine, kasutage dehüdratsioonravi diakarbi ja magneesiumsulfaadiga. Paralleelselt määrake kindlasti Asparks, et säilitada organismis normaalne kaaliumisisaldus. Tserebrolüsiin, Piratsetaam, Gliatiliin jne mõjutavad positiivselt kesknärvisüsteemi tööd, enamasti kasutatakse B-vitamiinide preparaate.

Kõigi ravimite kasutuselevõtuga arvestatakse lapse vanust ja kehakaalu.

Mittemeditsiiniline ravi

Seljaaju kaasasündinud väärarengute ravis mängib suurt rolli mittefarmakoloogiline ravi, mille määrab raviarst, võttes arvesse lapse seisundit ja patoloogia raskust. Reeglina on ette nähtud järgmised ravimeetodid:

  • Harjutusravi. Terapeutiline füüsiline treening on eriti kasulik lastele, kellel on sügav parees ja paralüüs. Nad kasutavad peamiselt passiivseid liikumisi, mille järkjärguline üleminek aktiivsetele harjutustele toimub. Selleks, et saaksite lapsega kodus regulaarselt suhelda, õpetavad füüsilise teraapia oskused vanemaid.
  • Terapeutiline massaaž. Mõjutatud jäsemete ja torso lihaste hoolikas masseerimine avaldab soodsat mõju lapse seisundile.
  • Füsioteraapia protseduurid. Nad võivad kasutada elektroforeesi, magnetit, ultra-kõrgsageduslikku ravi, sinusoidseid moduleeritud voolusid (SMT) jne.

Müelodüsplaasiaga lastele võib raviotstarbelist massaaži ja treeningteraapiat teha kodus.

Ravi tõhususe kriteeriumid

Milliseid näitajaid tuleks usaldada, et mõista, kui efektiivne on kaasasündinud seljaaju defekt? Loendame müelodüsplaasiaga lastel ravi efektiivsuse põhikriteeriumid:

  1. Puuduvad probleemid tserebrospinaalvedeliku väljavooluga.
  2. Lapse käitumine vastab vanusenõuetele.
  3. Liikumise ja lihastoonuse hulk taastatakse.
  4. Parem võimsus ja trofilised lihased.
  5. Vaagnaelundite töö normaliseerimine.

Millal on hospitaliseerimine vajalik?

Laps tuleb eluohtlikes tingimustes (teadvuse kaotus, hingamisprobleemid, ülemäärane erutus või kesknärvisüsteemi depressioon jne) kiiresti haiglasse viia. Rutiinne hospitaliseerimine on näidatud järgmistel juhtudel:

  • Jäsemete liikumishäired (paralüüs, parees).
  • Liikumiste mahu märgatav vähenemine.
  • Kasvav nõrkus jalgades või käes.
  • Vaagna organite talitlushäired (kusepidamatus, väljaheited).
  • Suurenenud pea suurus.
  • Lapse hilinenud vaimse ja motoorse arengu ilmingute ilmnemine.

Ennetamine

Lastel, eriti müelodüsplaasias, kaasasündinud väärarengute tõenäosuse oluliseks vähendamiseks on vaja võtta mõned ennetusmeetmed, mida soovitavad enamik spetsialiste. Siin on esmase ennetamise kõige olulisemad punktid:

  1. Rasedate naiste täielik ja tasakaalustatud toitumine.
  2. Kõigi halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Ravimid raseduse ajal ainult arsti nõusolekul.
  4. Emakasisene infektsiooni ennetamine.
  5. Rasedate regulaarne tervisekontroll ja loote arengu jälgimine.

Kõrvaldades kõik raseduse kulgu negatiivselt mõjutavad tegurid, vähendate oluliselt lapse sünnidefektide riski.

Võimalikud arengu põhjused

Lumbosakraalse lülisamba müelodüsplaasia tekib järgmiste patoloogiate tagajärjel:

  • seljaaju (osa seljaajust ulatub läbi luukanali membraani defekti tõttu);
  • rachishisis (närvisüsteemi arengu kaasasündinud anomaalia);
  • syringomyelia (õõnsuse ilmumine seljaaju kudedes);
  • distaalse selgroo agensis;
  • seljaaju healoomulised ja pahaloomulised kasvajad;
  • traumaatilised vigastused;
  • degeneratiivsed muutused lülisammas;
  • spina bifida (neuraaltoru puudulik sulgemine loote arengu ajal).

Lumbosakraalse lülisamba müelodüsplaasia esineb sageli sünnist alates. See avaldub selgroo kaasasündinud väärarengutena, mis on kombineeritud tserebraalse halvatusega, Arnold-Clarki sündroomiga, nahakahjustustega ja syringomyeliaga.

Kõiki neid patoloogiaid ühendab asjaolu, et nendega kaasneb innervatsiooni rikkumine nimmepiirkonna närvide tasemel (L1-L5).

ICD-10 müelodüsplaasia haiguskood - Q06.8

Kliiniline pilt

Müelodüsplaasia kliinilise pildi tõsidus sõltub haiguse põhjusest, seljaaju kahjustuse astmest. Syringomyelial on sageli sümptomite aeglane progresseerumine. Haiguse tekkimine tavaliselt kaasasündinud kõrvalekalletega langeb kokku sünnitusajaga. Sümptomite raskusaste võib erineda sõltuvalt lapse vanusest.

Tavaliselt eraldage mitu sümptomite rühma:

  • neuroloogilised defektid;
  • luu- ja lihaskonna süsteemi toimimise rikkumised;
  • seedetrakti või kuseteede süsteemi halvenemine.

Müelodüsplaasia sümptomid

Patoloogia neuroloogilised sümptomid nagu müelodüsplaasia hõlmavad järgmist:

  • vähenenud perifeerse naha tundlikkus;
  • paresteesia (põletustunne, hani muhke) teke;
  • jalgade üksikute lihaste füüsilise tugevuse vähenemine (sümmeetriline või asümmeetriline);
  • valu valud nimmepiirkonnas, mis võib loobuda jalas ja intensiivistada keha eraldi liikumisega;
  • trofiliste haavandite teke jalgadel;
  • ühe või mõlema jäseme halvatus.

Samuti on näha luu- ja lihaskonna süsteemi häireid:

  • alumise jäseme lihaste atroofia;
  • selgroo ja ristiku deformatsioon;
  • jalgade deformatsioonide kujunemine erinevate lihaste tooni erinevuse tõttu;
  • puusa- või põlveliigese krooniline artriit;
  • vaagna ebanormaalne areng.

Sisemiste organite puhul on võimalikud järgmised sümptomid:

  • kusepõie atoonia, mis põhjustab uriinipidamatust;
  • sõltuvus kõhukinnisusest;
  • suurenenud gaasi tootmine soolestikus;
  • vähenenud reproduktiivne funktsioon, vähenenud seksuaalne soov;
  • suurenenud risk kuseteede infektsioonide tekkeks.

Diagnostika

Selliste häiretega nagu müelodüsplaasia patsient diagnoosib neuroloog. Tavaliselt saadetakse talle lastearstid või kohalikud arstid. Esiteks, ta kogub hoolikalt patsiendi või tema vanemate kaebusi, pöörates erilist tähelepanu tundlikkuse ja liikuvuse häiretele.

Samuti on vaja selgitada raseduse kulgu emaga, haiguste esinemist sel perioodil, ravimeid, arenguhäirete esinemist lähisugulastel. Seejärel viiakse läbi patsiendi põhjalik väliskontroll, mille käigus on sageli võimalik tuvastada nimmepiirkonna ebanormaalse arengu märke.

Üldised kliinilised uuringud mängivad selliste häirete diagnoosimisel müelodüsplaasiat. Rõhk on instrumentaalsel diagnostikal:

  • kompuutertomograafia (CT);
  • magnetresonantstomograafia (MRI);
  • seedetrakti ja urogenitaalsüsteemide ultraheli diagnoosimine;
  • elektromüograafia.

Nende meetodite abil saate täpselt selgitada selgroo (ja / või) seljaaju patoloogide tüüpi ja kontrollida enamikul juhtudel müelodüsplaasia arengut.

Väga tähtis on kaasasündinud väärarengute varane diagnoosimine naise raseduse ajal. Seetõttu on mitu korda vaja läbi viia ultraheliuuring, mis võimaldab selgitada selgroo kõige raskemaid defekte teisel trimestril.

Ravimeetodid

Kirurgiline sekkumine

Toiminguid teostatakse spetsiaalsetes neurokirurgilistes kliinikutes. Kõige tavalisemad sekkumised on järgmised:

  • selgroo operatiivne stabiliseerimine viiakse läbi nimmepiirkonna olulise kumeruse juures (üle 30 °);
  • kifektomiya - nimmepiirkonna plastne kyfoos;
  • mikrokirurgilised sekkumised seljaajule (kasvajate, tsüstide eemaldamine);
  • nimmepiirkonna manööverdamine - vesipea kohalolekul;
  • nimmepiirkonna kaasasündinud väärarengute plast - eelistatavalt esimesel nädalal pärast lapse sündi.

Operatsioon võimaldab teil taastada selgroo normaalse füsioloogilise struktuuri, et kõrvaldada seljaaju närvide kokkusurumine.

Narkomaania ravi

Ravimravi võib vähendada müelodüsplaasia sümptomite raskust. See hõlmab järgmiste ravimirühmade määramist:

  • mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, et vähendada lokaalset põletikku ja valu;
  • koliinesteraasi inhibiitorid (prozeriin, neostigmiin, füüsostigmiin) - aitavad kaasa perifeersete lihaste motoorse aktiivsuse taastamisele;
  • lihasrelaksandid (tolperisoon, baklofeen, tsüklobensapriin) - vähendab lihaste toonust, mis on sageli kõrgem alumise jäseme pareesiga;
  • neuroprotektorid (tserebrolüsiin, tsitikoliin, gamma-aminovõihape) - aitavad taastada (närvisüsteemi kahjustatud osad);
  • B-vitamiinid - vajalikud närvikoe regenereerimiseks;
  • antispasmoodikumid (drotaveriin, papaveriin) - spasmilise soolekoolikuga;
  • seedetrakti motoorika stimulaatorid (domperidoon, itopriid) - koos soole motoorika rikkumisega.

Ravimivaba ravi

Müelodüsplaasiaga patsientide ravis on juhtiv roll neuroloogilises ravis neuroloogias. See võimaldab taastada perifeersete närvide kahjustatud funktsiooni, vähendab operatsioonijärgset taastusravi aega ja võimaldab patsientidel tulevikus täielikult elada.

Tavaliselt hõlmavad mittemeditsiinilised meetodid järgmist:

  1. Füsioteraapia (füsioteraapia) - viiakse läbi iga patsiendi individuaalse programmi alusel kvalifitseeritud rehabilitatsiooni järelevalve all. See algab varases järgses perioodis. Tema eesmärk on maksimeerida motoorseid oskusi ja tugevdada patsiendi lihasüsteemi. Aja jooksul lisatakse sellele ka ujumis- ja võimlemisklassid.
  2. Massaaž - veeta õrnalt mitmes etapis. Esiteks peate eemaldama alaselja ja alumiste jäsemete üksikute lihaste hüpertoonilisuse. Seejärel viiakse korrigeerimine läbi selgroolülide deformatsiooni juuresolekul ja lihasüsteemi tugevneb.
  3. Füsioterapeutilised meetodid (elektriline stimulatsioon, magnetteraapia, elektroforees, ultraheli) parandavad mikrotsirkulatsiooni kahjustatud piirkonnas, soodustavad kiiremat kudede taastumist ja leevendavad põletikulist protsessi.
  4. Patsiendi ratsionaalne toitumine. Müelodüsplaasiaga toitumine peaks sisaldama piisavat kogust vitamiine ja mikroelemente, nii et see sisaldab palju puuvilju ja köögivilju.

Müelodüsplastilise sündroomi põhjused ja liigitus

Arengu põhjuseid arvestades on müelodüsplastilise sündroomi kahte tüüpi: primaarne (idiopaatiline) ja sekundaarne. Idiopaatiline variant avastatakse 80-90% juhtudest, diagnoositakse peamiselt üle 60-aastastel patsientidel. Esinemise põhjuseid ei ole võimalik kindlaks teha. Esmase müelodüsplastilise sündroomi riskitegurite hulgas on suitsetamine, suurenenud kiirguse tase ametialaste tööülesannete täitmisel või ebasoodsas keskkonnakaitses, sagedane kokkupuude bensiini, pestitsiidide ja orgaaniliste lahustitega, mõned pärilikud ja kaasasündinud haigused (neurofibromatoos, Fanconi aneemia, Downi sündroom).

Müelodüsplastilise sündroomi sekundaarset varianti täheldatakse 10-20% juhtudest, see võib esineda igas vanuses. Arengu põhjuseks on kemoteraapia või kiiritusravi mingi vähi puhul. Nende ravimite seas, millel on tõestatud müelodüsplastilise sündroomi tekitamise võime, kuuluvad tsüklofosfamiid, podofüllotoksiinid, antratsükliinid (doksorubitsiin) ja topoisomeraasi inhibiitorid (irinotekaan, topotekaan). Sekundaarset varianti iseloomustab suurem resistentsus ravile, suurem risk ägeda leukeemia tekkeks ja ebasoodsam prognoos.

WHO klassifikatsiooni kaasaegses väljaandes eristatakse järgmisi müelodüsplastilise sündroomi liike:

  • Tulekindel aneemia. Salvestatud rohkem kui kuus kuud. Analüüsis veres blastid puuduvad või üksikud. Luude luuüdi erütrotüübi düsplaasia.
  • Tulekindel aneemia ringsideroblastidega. Salvestatud rohkem kui kuus kuud. Vereanalüüsis ei ole plahvatusi. Luude luuüdi erütrotüübi düsplaasia.
  • Tulekindel tsütopeenia koos multiliinse düsplaasiaga. Analüüsides Aueri vasika verd puuduvad, blastid puuduvad või isoleeritud, tuvastatakse pancytopeenia ja monotsüütide arvu suurenemine. Luuüdi düsplastilistes muutustes vähem kui 10% rakkudest 1 müeloidrakuliinis, blastid alla 5%, ei ole Auer'i kehad.
  • Tulekindel aneemia koos blaste 1-ga. Aueri vasika analüüsi puudumisel on blastid üle 5%, tsütopeenia ja monotsüütide arvu suurenemine. Ühe või mitme rakuliini luuüdi düsplaasias blaste 5-9%, Auer'i kehad ei ole.
  • Tulekindel aneemia, kus on üle 2 blaste. Vereanalüüsis võib monotsüütide arvu suurenemine, tsütopeenia, blaste 5-19%, Auer-kehade tuvastamine. Ühe või mitme rakuliini luuüdi düsplaasias, blaste 10-19%, leitakse Auer'i kehad.
  • Liigitamata müelodüsplastiline sündroom. Vere tsütopeenia analüüsis puuduvad blastid või üksikud, puuduvad Auer'i kehad. Ühe megakarüotsüüdi või granulotsüütide idu luuüdi düsplaasias blastid üle 5%, Aueri keha puudub.
  • Eraldatud 5q deletsiooniga seotud müelodüsplastiline sündroom. Vere aneemia analüüsis on blastid üle 5%, võimalik trombotsütoos. Luuüdis puudub enam kui 5% blastidest, Aueri keha puudub, isoleeritud 5q deletsioon.

Müelodüsplastilise sündroomi sümptomid

Kliinilised sümptomid sõltuvad müelopoeesi häirete astmest. Kerge häire korral on võimalik pikenenud asümptomaatiline või kustutatud kursus. Kliiniliste ilmingute nõrkuse tõttu ei lähe mõned patsiendid arstidele ja järgmise meditsiinilise läbivaatuse käigus avastatakse müelodüsplastiline sündroom. Aneemia esinemissagedusega täheldatakse nõrkust, õhupuudust, kehva treeningtolerantsust, kahvatu nahka, pearinglust ja minestust.

Trombotsütopeeniaga müelodüsplastilise sündroomi korral tekib suurenenud verejooks, täheldatakse igemepõletikku ja ninaverejookse, nahale ilmuvad petekeetiad. Võimalikud on subkutaansed verejooksud ja menorragia. Raske neutropeenia ja agranulotsütoosiga müelodüsplastiline sündroom ilmneb sagedaste nohu, stomatiidi, sinusiidi või streptokokkide poolt. Rasketel juhtudel võib tekkida kopsupõletik või sepsis. Nakkushaigusi põhjustavad sageli seened, viirused või oportunistlikud mikroobid. Igal viiendal müelodüsplastilise sündroomiga patsiendil on suurenenud lümfisõlmed, põrn ja maks.

Müelodüsplastilise sündroomi diagnoos

Diagnoos on tehtud laboratoorsete andmete põhjal: perifeerse vere analüüs, luuüdi biopsia, millele järgneb tsütoloogiline uuring, tsütokemilised ja tsütogeneetilised testid. Müelodüsplastilise sündroomiga patsientide perifeerse vere analüüsis on tavaliselt tuvastatud pancytopenia ja harvemini tuvastatakse kahe- või ühekordse kasvuga tsütopeenia. Normotsüütilist või makrotsüütilist aneemiat täheldatakse 90% patsientidest ja neutropeeniat ja leukopeeniat esineb 60% -l. Trombotsütopeeniat täheldatakse enamikul müelodüsplastilise sündroomiga patsientidel.

Luuüdi uuringus on rakkude arv tavaliselt normaalne või suurenenud. Juba varases staadiumis leitakse dizerytropozoy märke. Blaste arv sõltub müelodüsplastilise sündroomi vormist, see võib olla normaalne või suurenenud. Seejärel täheldatakse düsgranulotsütoosi ja düsmegakarüotsütopeediat. Mõnel patsiendil on luuüdi düsplaasia tunnused väga nõrgad. Tsütogeneetiliste uuringute protsessis хром patsientidel tuvastatakse kromosomaalsed kõrvalekalded. Müelodüsplastilise sündroomi diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi B12-puuduliku aneemia, foolium-puuduliku aneemia, aplastilise aneemia, ägeda müeloidse leukeemia ja teiste ägedate leukeemiate korral.

Müelodüsplastilise sündroomi ravi ja prognoos

Ravi taktika sõltub kliiniliste sümptomite raskusest ja laboratoorsetest muutustest. Ilmsete aneemia, hemorraagilise sündroomi ja nakkuslike tüsistuste puudumise korral teostatakse jälgimine. Raskekujulise aneemia, trombotsütopeenia ja neutropeeniaga müelodüsplastilise sündroomi korral, samuti ägeda leukeemia riskiga, määrake täiendav ravi, keemiaravi ja immunosupressiivne ravi. Vajadusel viiakse läbi luuüdi siirdamine.

Täiendav ravi on müelodüsplastilise sündroomi kõige tavalisem ravi. Tagab verekomponentide intravenoosse infusiooni. Pikaajalisel kasutamisel võib see põhjustada raua taseme tõusu, mis toob kaasa elutähtsate elundite rikkumise, mistõttu tekib kelaatorite (rauda siduvaid ravimeid ja selle kõrvaldamist soodustavaid ravimeid) kasutamisel vereülekandeid.

Immunosupressandid on efektiivsed müelodüsplastilise sündroomi ravis kromosomaalsete kõrvalekallete, HLA-DR15 geeni ja hüpokellulaarse luuüdi puudumisel. Kemoteraapiat kasutatakse siis, kui luuüdi siirdamine on võimatu. Suure annuse ravimeid kasutatakse müelodüsplastilise sündroomi transformeerimiseks akuutseks leukeemiaks, samuti refraktaarsetes aneemiates, kus on liigne blastide esinemine normaalses raku- ja hüpertsellulaarses luuüdis, ning vähesed luuüdi siirdamise võimatuse korral. Koos loetletud vahenditega määratakse patsientidele hüpometüleerivaid aineid (asatsütidiini). Kõige usaldusväärsem viis täieliku pikaajalise remissiooni saavutamiseks on luuüdi siirdamine.

Prognoos sõltub müelodüsplastilise sündroomi tüübist, kromosomaalsete kõrvalekallete arvust, verekomponentide regulaarsete transfusioonide vajadusest, kliiniliste ilmingute raskusest ja tüsistuste esinemisest. On 5 riskirühma. Madalaima riskitasemega rühma kuuluvate müelodüsplastilise sündroomiga patsientide keskmine elulemus on üle 11 aasta; kõrgeim - umbes 8 kuud. Luuüdi hülgamise tõenäosus pärast siirdamist on umbes 10%.